From the Guidelines
El sarcoma periosteal es un tumor maligno raro que se origina en el periostio, la membrana que cubre la superficie externa de los huesos, y su tratamiento debe incluir resección quirúrgica amplia y, en casos de alto grado, quimioterapia neoadyuvante o adyuvante, según lo recomendado en la guía de práctica clínica de la NCCN 1. La presentación clínica del sarcoma periosteal suele incluir dolor localizado, hinchazón y, a veces, una masa palpable. El dolor a menudo empeora por la noche y no mejora con el descanso. Radiográficamente, el sarcoma periosteal aparece como una lesión de superficie con reacción perióstica, engrosamiento cortical y, a veces, una masa de tejido blando. Algunos puntos clave en el manejo del sarcoma periosteal incluyen:
- La resección quirúrgica amplia es fundamental para lograr márgenes negativos 1.
- La quimioterapia neoadyuvante o adyuvante se utiliza especialmente en tumores de alto grado 1.
- La elección del régimen de quimioterapia depende de factores como el grado del tumor y la respuesta al tratamiento 1.
- La radioterapia puede ser considerada en casos con márgenes quirúrgicos positivos o en tumores irresecables 1. Es importante tener en cuenta que la prognosis del sarcoma periosteal depende de factores como el tamaño del tumor, el grado, los márgenes quirúrgicos y la respuesta a la quimioterapia, con tasas de supervivencia a 5 años que varían desde el 60-80% para la enfermedad localizada 1.
From the Research
Resumen Clínico del Sarcoma Periosteal
- El sarcoma periosteal es un tipo raro de tumor óseo maligno que se presenta como una lesión superficial sin evidencia de involucramiento medular 2.
- La edad promedio de presentación es de alrededor de 28 años, y la ubicación más común es el tercio proximal del fémur 2.
- El tratamiento usualmente indicado es la resección quirúrgica, y en algunos casos, la resección segmentaria radical es adecuada 2.
- La supervivencia a largo plazo sin enfermedad es posible después de la resección de la recurrencia local 2.
Tratamiento y Resultados
- La resección quirúrgica amplia es el pilar fundamental del tratamiento, pero la controversia persiste sobre el papel de la quimioterapia 3, 4.
- Un estudio encontró que la tasa de supervivencia global a 10 años fue del 84%, y la tasa de supervivencia libre de enfermedad a 10 años fue del 65% 3.
- Otro estudio encontró que la tasa de supervivencia global a 10 años fue del 77,1%, y la tasa de supervivencia libre de eventos a 10 años fue del 66,4% 4.
- No se encontró asociación entre la supervivencia y factores como la edad, el tamaño del tumor, el uso de quimioterapia, la presencia de involucramiento medular, la presencia de enfermedad de alto grado, la recurrencia local y el sitio de la enfermedad 4.
Consideraciones Quirúrgicas
- La resección quirúrgica amplia puede ser necesaria para reducir la recurrencia y la mortalidad en pacientes con sarcoma periosteal localizado 5.
- Un estudio encontró que la tasa de recurrencia local después de la resección R0 fue del 2,5%, y después de la resección R1 fue del 33,3% (p < 0,001) 5.
- La tasa de metástasis a distancia en el grupo de resección R0 fue del 5,9%, y en el grupo de resección R1 fue del 27,3% (p = 0,010) 5.
- La mortalidad después de la resección R0 fue del 4,2%, pero después de la resección R1 fue del 18,2% (p = 0,040) 5.
Complicaciones Posquirúrgicas
- La excisión periosteal y la radiación pueden aumentar el riesgo de fractura patológica 6.
- Un estudio encontró que el riesgo de fractura, por Kaplan-Meier, fue del 29% a 5 años si la resección incluyó periostio (P < 0,0001) 6.
- La excisión periosteal fue el único factor pronóstico independiente para el conjunto de 205 pacientes en riesgo 6.