What is a comprehensive overview of interstitial lung diseases (ILDs)?

From the Guidelines

İnterstisyel akciğer hastalıkları, akciğer dokusunun iltihaplanması ve skarlaşması ile karakterize edilen çeşitli hastalıkların bir grubudur. Bu hastalıklar, akciğerlerin hava keseciklerini çevreleyen interstisyum adı verilen alanda meydana gelir ve genellikle ilerleyici skarlaşmaya neden olur. İnterstisyel akciğer hastalıkları, idiyopatik pulmoner fibrozis (IPF), bağ dokusu hastalığı ile ilişkili interstisyel akciğer hastalığı, ilaçlara bağlı interstisyel akciğer hastalığı, hipersensitivite pnömonisi, sarkoidoz ve mesleki akciğer hastalıkları gibi çeşitli kategorilere ayrılabilir. Common semptomlar arasında nefes darlığı, kuru öksürük, yorgunluk, kilo kaybı ve parmaklarda kulpluk bulunur. Tanı genellikle klinik değerlendirme, pulmoner fonksiyon testleri, yüksek çözünürlüklü BT taramaları ve bazen akciğer biyopsisi gibi çeşitli yöntemlerin bir kombinasyonunu içerir. Tedavi yaklaşımları, hastalığın específik tipine bağlı olarak değişebilir, ancak kortikosteroidler (prednison 0.5-1 mg/kg/gün), immünosüpresanlar (mikofenolat mofetil 1-1.5g iki kez günlük, siklofosfamid), IPF için antifibrotik ilaçlar (pirfenidon 801 mg üç kez günlük veya nintedanib 150 mg iki kez günlük), oksijen tedavisi, pulmoner rehabilitasyon ve nặng durumlarda akciğer transplantasyonu gibi tedavileri içerebilir. Erken tanı ve tedavi, birçok interstisyel akciğer hastalığının ilerleyici olduğu ve uygun şekilde yönetilmezse solunum yetmezliğine neden olabileceği için çok önemlidir. Sigara bırakma, çevresel tetikleyicilerden kaçınma ve pulmoner uzmanlarla düzenli takip gibi yaşam tarzı değişiklikleri, kapsamlı yönetimın önemli bileşenleridir 1.

From the FDA Drug Label

The efficacy of pirfenidone was evaluated in patients with IPF in three phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter trials (Studies 1,2, and 3) Study 1 was a 52-week trial comparing pirfenidone 2,403 mg/day (n=278) versus placebo (n=277) in patients with IPF Study 2 and Study 3 were nearly identical to each other in design, with few exceptions, including an intermediate dose treatment arm in Study 2 Study 2 compared treatment with either pirfenidone 2,403 mg/day (n=174) or pirfenidone 1,197 mg/day (n=87) to placebo (n=174), while Study 3 compared pirfenidone 2,403 mg/day (n=171) to placebo (n=173) The primary endpoint was the change in percent predicted forced vital capacity (%FVC) from baseline to study end, measured at 52 weeks in Study 1, and at 72 weeks in Studies 2 and 3 Studies 1,2 and 3 enrolled adult patients who had a clinical and radiographic diagnosis of IPF (with or without accompanying surgical lung biopsy), without evidence or suspicion of an alternative diagnosis for interstitial lung disease Eligible patients were to have %FVC greater than or equal to 50% at baseline and a percent predicted diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (%DLCO) greater than or equal to 30% (Study 1) or 35% (Studies 2 and 3) at baseline

İnterstisyel akciğer hastalıkları hakkında bilgi verilecek olursa, İdiyopatik Pulmoner Fibroz (İPF) hastalığı için yapılan çalışmalar sonucunda, pirfenidone adlı ilacın etkinliği değerlendirilmiştir.

• Üç ayrı çalışmada (Çalışma 1, Çalışma 2 ve Çalışma 3), pirfenidone ile placebo karşılaştırılmıştır.
• Çalışma 1, 52 haftalık bir çalışmadır ve pirfenidone 2,403 mg/gün (n=278) ile placebo (n=277) karşılaştırılmıştır.
• Çalışma 2 ve Çalışma 3, benzer tasarımlara sahiptir ve pirfenidone 2,403 mg/gün (n=174) veya pirfenidone 1,197 mg/gün (n=87) ile placebo (n=174) karşılaştırılmıştır.
• Ana endpoint, %FVC'deki değişimdir ve Çalışma 1'de 52. haftada, Çalışma 2 ve Çalışma 3'te 72. haftada ölçülmüştür.
• Çalışmalara dahil edilen hastalar, İPF tanısı almış ve %FVC'leri 50% veya daha yüksek, %DLCO'ları 30% (Çalışma 1) veya 35% (Çalışma 2 ve Çalışma 3) veya daha yüksek olan yetişkinlerdir.
• Pirfenidone, İPF hastalarında %FVC'deki azalmanın azaltılmasında etkili olmuştur 2 2.

From the Research

Interstisyel Akciğer Hastalıkları

Interstisyel akciğer hastalıkları, akciğerlerin interstisyel dokusunu etkileyen bir grup hastalığın genel adıdır. Bu hastalıklar, akciğerlerin oksijen alışverişini bozarak solunum sorunlarına neden olurlar.

Tanı ve Belirtiler

• Interstisyel akciğer hastalıklarının tanısında, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (HRCT) ve akciğer fonksiyon testleri kullanılır 3.
• Hastalar genellikle egzersiz sırasında nefes darlığı, öksürük ve yorgunluk gibi belirtiler gösterir 4.
• Tanıda, hastanın tıbbi geçmişi, fiziksel muayene, kan testleri ve gerekirse bronkoalveoler lavaj ve akciğer biyopsisi sonuçları da dikkate alınır 5.

Tedavi ve Yönetim

• İlaç tedavisi, hastalığın nedenine ve şiddetine göre değişir. Antifibrotik ilaçlar seperti nintedanib ve pirfenidone, bazı interstisyel akciğer hastalıklarının ilerlemesini yavaşlatabilir 3, 6.
• Bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar, bazı bağışıklık sistemi bozukluğu ilgili interstisyel akciğer hastalıklarının tedavisinde kullanılır 3.
• Oksijen tedavisi, hastaların solunum rahatlığını artırabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir 3.
• Akciğer nakli, advanced interstisyel akciğer hastalıklarının tedavisinde bir seçenek olabilir 3.

Prognoz ve Sonuçlar

• Interstisyel akciğer hastalıklarının prognozu, hastalığın nedenine, şiddetine ve tedavinin etkinliğine bağlı olarak değişir 3.
• Erken tanı ve tedavi, hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir 7.
• Hastaların düzenli takip ve bakımının yapılması, tedavinin etkinliğini artırabilir ve yaşam kalitesini iyileştirebilir 5.