What is the diagnostic approach for Evan's syndrome?

From the Guidelines

Penegakan diagnosis Evan sindrom memerlukan kombinasi evaluasi klinis dan tes laboratorium, dengan fokus pada identifikasi autoimmune hemolytic anemia (AIHA) dan immune thrombocytopenia (ITP) secara bersamaan atau berurutan. Proses diagnostik dimulai dengan pemeriksaan darah lengkap yang menunjukkan anemia dan trombositopenia. Untuk konfirmasi AIHA, tes-tes seperti direct Coombs test (direct antiglobulin test) yang biasanya positif, serta peningkatan retikulosit, laktat dehidrogenase, dan bilirubin tidak langsung yang meningkat, sangat penting 1. Sementara itu, untuk konfirmasi ITP, pemeriksaan apus darah perifer yang menunjukkan penurunan trombosit tanpa abnormalitas morfologi trombosit, serta pemeriksaan sumsum tulang untuk menyingkirkan penyebab lain trombositopenia, juga diperlukan.

Beberapa tes tambahan yang dapat membantu dalam penegakan diagnosis Evan sindrom meliputi:

• Pemeriksaan CBC dan apus darah perifer untuk menilai anemia dan trombositopenia
• Direct antigen test untuk menyingkirkan penyakit lain yang terkait
• Pemeriksaan sumsum tulang jika terdapat abnormalitas pada hasil tes sebelumnya
• Evaluasi nutrisi untuk menilai status gizi pasien
• Pemeriksaan untuk penyakit autoimun lainnya, seperti lupus eritematosus sistemik, gangguan limfoproliferatif, atau defisiensi imun primer, karena Evan sindrom dapat bersifat primer (idiopatik) atau sekunder terhadap kondisi-kondisi tersebut.

Penggunaan tes-tes ini harus disesuaikan dengan kondisi klinis pasien dan hasil pemeriksaan sebelumnya, serta harus dipertimbangkan dalam konteks klinis yang lebih luas untuk memastikan penegakan diagnosis yang akurat 1. Dengan demikian, penegakan diagnosis Evan sindrom memerlukan pendekatan yang komprehensif dan terintegrasi, yang melibatkan evaluasi klinis, tes laboratorium, dan pertimbangan kondisi klinis pasien secara keseluruhan.

From the Research

Penegakan Diagnosis Evans Sindrom

Penegakan diagnosis Evans sindrom melibatkan beberapa tahap dan pemeriksaan untuk memastikan adanya gejala dan tanda-tanda yang khas dari penyakit ini. Berikut adalah beberapa poin penting dalam penegakan diagnosis Evans sindrom:

• Evans sindrom adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan adanya anemia hemolitik dan trombositopenia imun [ 2 ].
• Diagnosis Evans sindrom memerlukan pengecualian terhadap penyakit lain yang dapat menyebabkan anemia dan trombositopenia [ 3 ].
• Pemeriksaan laboratorium, termasuk pemeriksaan darah, Coombs, dan virologi, serta pemeriksaan sumsum tulang, dapat membantu dalam penegakan diagnosis [ 3 ].
• Penegakan diagnosis Evans sindrom juga memerlukan evaluasi terhadap kemungkinan adanya penyakit lain yang terkait, seperti penyakit hematologi, sistemik lupus eritematosus, infeksi, atau defisiensi imun primer [ 4 ].

Pemeriksaan yang Diperlukan

Beberapa pemeriksaan yang diperlukan dalam penegakan diagnosis Evans sindrom meliputi:

• Pemeriksaan darah lengkap untuk menilai adanya anemia dan trombositopenia [ 2 ].
• Pemeriksaan Coombs untuk menilai adanya antibodi terhadap sel darah merah [ 3 ].
• Pemeriksaan sumsum tulang untuk menilai adanya kelainan pada sumsum tulang [ 3 ].
• Pemeriksaan virologi untuk menilai adanya infeksi virus yang dapat menyebabkan anemia dan trombositopenia [ 3 ].

Kesulitan dalam Penegakan Diagnosis

Penegakan diagnosis Evans sindrom dapat sulit dilakukan karena:

• Gejala dan tanda-tanda Evans sindrom tidak spesifik dan dapat menyerupai penyakit lain [ 3 ].
• Penyakit ini relatif jarang terjadi, sehingga pengalaman dan pengetahuan tentang penyakit ini masih terbatas [ 2 ].
• Penegakan diagnosis memerlukan pengecualian terhadap penyakit lain yang dapat menyebabkan anemia dan trombositopenia [ 3 ].