From the Guidelines
La enfermedad poliquística hepática es un trastorno genético caracterizado por la formación de múltiples quistes en el hígado, y el manejo se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones, con seguimiento médico regular y tratamiento sintomático según sea necesario. La enfermedad poliquística hepática (PLD) es una condición caracterizada por la formación de múltiples quistes en el hígado, que puede causar síntomas como dolor abdominal, náuseas y vómitos, y en casos severos, puede llevar a complicaciones como infecciones, hemorragias y fallo hepático 1.
Diagnóstico y seguimiento
El diagnóstico de la PLD se realiza mediante imágenes médicas, como ultrasonido, tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM), que pueden mostrar la presencia de quistes en el hígado 1. El ultrasonido es la primera opción para diagnosticar quistes hepáticos simples y PLD, debido a su accesibilidad y seguridad. En casos de quistes complejos o cuando se sospecha de complicaciones, se pueden utilizar TC o RM para obtener más información 1.
Tratamiento
El tratamiento de la PLD se centra en controlar los síntomas y prevenir complicaciones. Para pacientes con síntomas leves, se recomienda seguimiento médico regular con ultrasonidos abdominales cada 6-12 meses. Si hay dolor abdominal, se pueden usar analgésicos como paracetamol (500-1000 mg cada 6-8 horas) o antiinflamatorios no esteroideos como ibuprofeno (400-600 mg cada 8 horas) 1. En casos de quistes grandes y sintomáticos, pueden considerarse procedimientos como aspiración percutánea, escleroterapia o fenestración laparoscópica 1.
Prevención de complicaciones
Es importante evitar factores que puedan promover el crecimiento de los quistes, como el uso de estrógenos y alcohol 1. La PLD frecuentemente se asocia con enfermedad poliquística renal, por lo que es importante monitorear la función renal con análisis de sangre periódicos 1. En casos muy severos con hígado masivamente agrandado que causa deterioro significativo de la calidad de vida, el trasplante hepático puede ser considerado como última opción terapéutica 1.
Calidad de vida
La calidad de vida es un aspecto importante en el manejo de la PLD. El objetivo principal del tratamiento es aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente. Se deben considerar las preferencias y valores del paciente al tomar decisiones sobre el tratamiento 1. En resumen, la enfermedad poliquística hepática es una condición compleja que requiere un enfoque integral para su manejo, que incluye diagnóstico preciso, seguimiento regular, tratamiento sintomático y prevención de complicaciones, con el objetivo de mejorar la calidad de vida del paciente.
From the Research
Definición y clasificación de la enfermedad poliquística hepática
- La enfermedad poliquística hepática (PLD) se define como una condición caracterizada por la presencia de más de 10 cystos en el hígado 2.
- La PLD puede ser una enfermedad aislada o asociada con la enfermedad poliquística renal autosómica dominante (ADPKD) o la enfermedad poliquística renal autosómica recesiva 3, 4.
- La clasificación de la PLD se basa en la cantidad de cystos hepáticos, siendo más de 20 cystos el umbral para el diagnóstico 3, 4.
Diagnóstico y manifestaciones clínicas
- El diagnóstico de la PLD se basa en la historia familiar de enfermedad poliquística hepática y/o renal, manifestaciones clínicas, edad del paciente y fenotipo de hígado poliquístico en exámenes de imagen 2.
- La mayoría de los pacientes con PLD son asintomáticos, pero en un 2-5% de los casos, la enfermedad puede causar síntomas debilitantes y una reducción significativa en la calidad de vida 2.
- Las manifestaciones clínicas de la PLD pueden incluir dolor abdominal, sensación de llenura y disnea debido a la compresión del diafragma por el hígado agrandado 5, 6.
Tratamiento y opciones terapéuticas
- El tratamiento de la PLD ha evolucionado en las últimas décadas, y las opciones terapéuticas incluyen somatostatinas análogas, aspiración y escleroterapia de quistes, fenestración, resección hepática y trasplante de hígado 3, 5, 4, 2, 6.
- La somatostatina análoga es una opción prometedora para controlar la progresión de la enfermedad, pero el trasplante de hígado sigue siendo el único tratamiento curativo 2.
- La resección hepática y la fenestración pueden ser efectivas en pacientes seleccionados con anatomía favorable y enfermedad sintomática severa, con una morbilidad y mortalidad aceptables 6.