From the Guidelines
Ewing sarcoma adalah jenis kanker langka yang mempengaruhi tulang atau jaringan lunak di sekitar tulang, terutama terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Pengobatan Ewing sarcoma biasanya melibatkan pendekatan multidisiplin yang menggabungkan kemoterapi, pembedahan, dan radioterapi 1. Beberapa poin penting tentang Ewing sarcoma adalah:
- Ewing sarcoma merupakan tumor yang jarang terjadi, yang muncul dari elemen neural primitif dan merupakan sekitar 10% dari semua sarkoma tulang 1.
- Diagnosis histologis dibuat dengan biopsi jarum atau biopsi bedah terbuka, dan deteksi translokasi t(11;22)(q24;q12) oleh sitogenetik atau PCR adalah diagnostik 1.
- Faktor prognostik yang tidak menguntungkan termasuk penyakit metastatik, lokalisasi pelvis, diameter tumor >8-10 cm, usia >15 tahun, dan respons histologis yang buruk terhadap kemoterapi preoperatif dan radioterapi sebagai pengobatan lokal tunggal 1.
- Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun bervariasi tergantung pada apakah kanker telah menyebar, berkisar dari sekitar 60% untuk penyakit lokal hingga sekitar 30% untuk kasus metastatik 1. Pengobatan yang efektif untuk Ewing sarcoma biasanya melibatkan 12-15 kursus kemoterapi, yang menggunakan obat-obatan seperti doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, dactinomycin, dan etoposide, serta terapi lokal seperti pembedahan atau radioterapi 1.
From the Research
Pengertian Ewing Sarcoma
- Ewing sarcoma (ES) adalah sebuah jenis kanker tulang dan jaringan lunak yang agresif, yang dapat terjadi pada usia berapa pun dengan puncak insiden pada remaja dan dewasa muda 2.
- ES merupakan kanker tulang kedua yang paling umum pada anak-anak dan remaja, dan juga dapat muncul pada jaringan lunak 3.
Gejala dan Diagnosis
- Gejala yang paling umum dari ES adalah nyeri atau pembengkakan 4.
- Diagnosis ES melibatkan pemeriksaan histologis, yang menunjukkan sel-sel bulat kecil yang mengungkapkan tingkat CD99 yang tinggi 3.
- Genetik ES ditandai dengan translokasi kromosom seimbang, di mana anggota keluarga gen FET digabungkan dengan faktor transkripsi ETS, dengan fusi EWSR1-FLI1 yang paling umum (85% dari kasus) 3.
Pengobatan
- Pengobatan ES melibatkan pendekatan multimodal, termasuk kemoterapi, radioterapi, dan pembedahan 2, 4.
- Kemoterapi yang digunakan meliputi kombinasi dari beberapa obat, seperti doxorubicin, vincristine, cyclophosphamide, ifosfamide, etoposide, dan dactinomycin 2.
- Hasil pengobatan ES telah meningkat dengan penambahan ifosfamide dan etoposide pada kemoterapi standar, dengan angka kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 70-80% untuk pasien dengan penyakit lokal dan 30% untuk pasien dengan metastasis 2, 3.
Tantangan dan Perspektif Masa Depan
- ES masih merupakan penyakit yang menantang, dengan angka kelangsungan hidup yang relatif rendah untuk pasien dengan metastasis atau penyakit berulang 2, 5.
- Penelitian yang sedang berlangsung berfokus pada pengembangan strategi terapi baru, termasuk terapi yang ditargetkan pada fusi EWSR1-FLI1, untuk meningkatkan hasil pengobatan dan kualitas hidup pasien dengan ES 5, 3.