Which of the following vasculitides is not characterized by the presence of Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA): a) Microscopic polyangiitis, b) Mixed cryoglobulinemia, c) Granulomatosis with polyangiitis (GPA) (formerly known as Wegener's granulomatosis), or d) Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) (formerly known as Churg-Strauss syndrome)?

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La respuesta correcta es b) Crioglobulinemia mixta (Mixed cryoglobulinemia). La crioglobulinemia mixta es una vasculitis que no se caracteriza por la presencia de anticuerpos anti-neutrófilos citoplasmáticos (ANCA). En su lugar, se asocia con la presencia de crioglobulinas, que son proteínas anormales que precipitan a temperaturas bajas y pueden causar inflamación en los vasos sanguíneos. Las otras opciones - poliangeítis microscópica (microscopic polyangiitis), granulomatosis con poliangeítis (Wegener's) y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) - son todas vasculitis asociadas con ANCA. Estas tres condiciones suelen mostrar pruebas positivas de ANCA, con poliangeítis microscópica y granulomatosis con poliangeítis usualmente asociadas con PR3-ANCA o MPO-ANCA, mientras que la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis a menudo se asocia con MPO-ANCA 1.

Algunos estudios han demostrado que la crioglobulinemia mixta es una entidad clínica distinta de las vasculitis asociadas con ANCA, y que su tratamiento y manejo deben ser diferentes 1. Por otro lado, las vasculitis asociadas con ANCA, como la poliangeítis microscópica, la granulomatosis con poliangeítis y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis, suelen requerir un enfoque terapéutico más agresivo, que incluye el uso de inmunosupresores y glucocorticoides 1.

En resumen, la crioglobulinemia mixta es una vasculitis que no se caracteriza por la presencia de ANCA, y su diagnóstico y tratamiento deben ser abordados de manera diferente a las vasculitis asociadas con ANCA.

  • Características de la crioglobulinemia mixta:
  • Asociada con la presencia de crioglobulinas
  • No se caracteriza por la presencia de ANCA
  • Puede causar inflamación en los vasos sanguíneos
  • Características de las vasculitis asociadas con ANCA:
  • Se caracterizan por la presencia de ANCA
  • Incluyen poliangeítis microscópica, granulomatosis con poliangeítis y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
  • Suelen requerir un enfoque terapéutico más agresivo, que incluye el uso de inmunosupresores y glucocorticoides 1.

From the Research

Vasculitis y ANCA

  • La pregunta se refiere a cuál de las siguientes vasculitis no se caracterizan por tener ANCA.
  • Las opciones son:
  • a) Poliangeítis microscópica
  • b) Crioglobulinemia mixta
  • c) Granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
  • d) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (de Churg-Strauss)

Análisis de las opciones

  • La poliangeítis microscópica, la granulomatosis con poliangeítis (de Wegener) y la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (de Churg-Strauss) son formas de vasculitis asociadas con ANCA 2, 3.
  • La crioglobulinemia mixta es una condición que puede estar asociada con vasculitis, pero no necesariamente con ANCA 4.
  • Sin embargo, la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (de Churg-Strauss) es una forma de vasculitis que no siempre se caracteriza por la presencia de ANCA, ya que menos del 50% de los pacientes con esta condición tienen un resultado positivo en la prueba de ANCA 4, 3.

Resultado

  • La respuesta correcta es d) Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (de Churg-Strauss), ya que es la forma de vasculitis que no siempre se caracteriza por la presencia de ANCA 4, 3.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Update on eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.

Allergology international : official journal of the Japanese Society of Allergology, 2019

Research

Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis.

Postgraduate medicine, 2023

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