What are the implications of a positive Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA) - Cytoplasmic (C) test result?

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Last updated: May 9, 2025 • View editorial policy

From the Guidelines

El resultado ANCA-C positivo es un marcador importante para el diagnóstico de granulomatosis con poliangeítis (GPA) y otras vasculitis asociadas a ANCA, y requiere evaluación clínica completa y tratamiento oportuno para prevenir daño orgánico y mejorar la calidad de vida del paciente. El resultado ANCA-C positivo indica la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos con patrón citoplasmático en el suero del paciente, principalmente asociado con la presencia de anticuerpos contra la proteinasa-3 (PR3-ANCA) 1. Este hallazgo es crucial para el diagnóstico de ciertas vasculitis sistémicas, especialmente la GPA, que se caracteriza por necrotizing granulomatous inflammation y vasculitis en pequeños y medianos vasos sanguíneos.

Algunas de las características clínicas de la GPA incluyen:

  • Destructivas lesiones sinonasales
  • Nódulos pulmonares
  • Glomerulonefritis pauci-inmune
  • La prevalencia de la GPA varía entre 24 y 157 casos por millón en poblaciones europeas, con la mayor prevalencia reportada en Suecia y el Reino Unido 1.

El tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA generalmente incluye:

  • Inducción con ciclofosfamida o rituximab junto con corticosteroides
  • Mantenimiento con azatioprina, metotrexato o rituximab
  • El seguimiento regular de los niveles de ANCA puede ayudar a monitorizar la actividad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento en pacientes con vasculitis confirmada 1.

Es importante destacar que la positividad de ANCA-C no es diagnóstica por sí sola, ya que puede aparecer en otras condiciones como infecciones crónicas, enfermedades inflamatorias intestinales o uso de ciertos medicamentos. Por lo tanto, es fundamental realizar una evaluación clínica completa, incluyendo historia médica, examen físico y pruebas adicionales como función renal, análisis de orina, radiografías de tórax y posiblemente biopsias de órganos afectados para determinar la causa subyacente de la positividad de ANCA-C.

From the Research

Resultado ANCA-C Positivo

El resultado ANCA-C positivo se refiere a la presencia de anticuerpos anticitoplasmáticos neutrofílicos (ANCA) dirigidos contra la proteína 3 de la proteasa (PR3) en el citoplasma de los neutrófilos. A continuación, se presentan algunos puntos clave relacionados con este resultado:

  • Enfermedades asociadas: El resultado ANCA-C positivo se asocia comúnmente con enfermedades como la granulomatosis con poliangiitis (GPA), la poliangiitis microscópica (MPA) y la eosinofilic granulomatosis con poliangiitis (EGPA) 2.
  • Diagnóstico: La detección de ANCA-C es un paso importante en el diagnóstico de estas enfermedades, pero no es suficiente por sí sola. Se requiere una evaluación clínica y, posiblemente, una confirmación histológica 2.
  • Tratamiento: El tratamiento de las enfermedades asociadas con ANCA-C positivo puede incluir la administración de corticosteroides, inmunosupresores como el rituximab y, en algunos casos, la plasmaféresis 3, 4, 5, 6.
  • Estrategias de tratamiento: Las estrategias de tratamiento para las enfermedades asociadas con ANCA-C positivo han evolucionado en los últimos años, con un enfoque en la inducción de la remisión y el mantenimiento de la misma con tratamientos dirigidos como el rituximab 3, 4, 6.
  • Duración del tratamiento: La duración del tratamiento para mantener la remisión es un tema de debate, y se están realizando estudios para determinar la duración óptima del tratamiento 6.
  • Nuevas opciones de tratamiento: Se están investigando nuevas opciones de tratamiento, como el avacopan, un inhibidor del receptor C5a, que puede ofrecer una alternativa adicional para reducir la dosis de corticosteroides 6.

Consideraciones importantes

Es importante tener en cuenta que:

  • Un resultado ANCA-C positivo no es diagnóstico por sí solo, y se requiere una evaluación clínica y, posiblemente, una confirmación histológica 2.
  • Un resultado ANCA-C negativo no excluye completamente el diagnóstico de una enfermedad asociada con ANCA, ya que existen casos de enfermedades sin ANCA detectables 2.
  • La elección del tratamiento dependerá de la enfermedad subyacente, la gravedad de los síntomas y la respuesta del paciente a los tratamientos previos 3, 4, 5, 6.

References

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