From the Guidelines
La descamación periungueal y perianal en la enfermedad de Kawasaki se debe a un mecanismo fisiopatológico molecular común que implica inflamación mediada por el sistema inmunológico que afecta tejidos epiteliales con alta tasa de renovación celular. Ambas zonas comparten características específicas que las hacen susceptibles a esta descamación: son zonas de transición entre diferentes superficies epiteliales, tienen altas tasas de renovación celular y contienen abundantes vasos sanguíneos. La cascada inflamatoria en la enfermedad de Kawasaki, caracterizada por citocinas proinflamatorias elevadas (particularmente TNF-α, IL-1 y IL-6), afecta estas áreas, causando daño endotelial y lesión tisular posterior 1. La descamación ocurre durante la fase subaguda (típicamente 10-14 días después del inicio de la fiebre) como parte de la progresión natural de la enfermedad. Este proceso refleja la resolución de la inflamación aguda, donde las células epiteliales dañadas son eliminadas y reemplazadas. La afectación específica de estas regiones se debe probablemente a su microentorno único, que incluye estrés mecánico, niveles de humedad y patrones de microcirculación distintos que las hacen particularmente vulnerables al proceso inflamatorio sistémico característico de la enfermedad de Kawasaki. Algunos estudios han demostrado que la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) puede reducir la prevalencia de anormalidades en las arterias coronarias en la enfermedad de Kawasaki 1. Sin embargo, el mecanismo exacto por el cual la IVIG reduce la inflamación y la descamación en la enfermedad de Kawasaki no está completamente entendido. En resumen, la descamación periungueal y perianal en la enfermedad de Kawasaki es el resultado de una inflamación mediada por el sistema inmunológico que afecta tejidos epiteliales con alta tasa de renovación celular, y la terapia con IVIG puede ser beneficiosa en la reducción de la inflamación y la prevención de complicaciones cardiacas.
Algunas características clave de la descamación periungueal y perianal en la enfermedad de Kawasaki incluyen:
- Ocurre durante la fase subaguda de la enfermedad, típicamente 10-14 días después del inicio de la fiebre
- Se debe a la inflamación mediada por el sistema inmunológico que afecta tejidos epiteliales con alta tasa de renovación celular
- La terapia con IVIG puede reducir la prevalencia de anormalidades en las arterias coronarias y la inflamación en la enfermedad de Kawasaki
- La afectación específica de las regiones periungueal y perianal se debe probablemente a su microentorno único, que incluye estrés mecánico, niveles de humedad y patrones de microcirculación distintos.
Es importante destacar que la enfermedad de Kawasaki es una condición compleja y multifactorial, y la descamación periungueal y perianal es solo uno de los muchos síntomas que pueden ocurrir en esta enfermedad. La terapia con IVIG y la aspirina es el tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki, y se debe iniciar lo antes posible después del diagnóstico para reducir el riesgo de complicaciones cardiacas y mejorar los resultados clínicos 1.
From the Research
Mecanismo Fisiopatológico Molecular de la Enfermedad de Kawasaki
- La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda y auto-limitada que afecta principalmente a los niños, y su mecanismo fisiopatológico molecular exacto aún no se comprende completamente 2, 3, 4, 5, 6.
- Se cree que la enfermedad de Kawasaki es el resultado de una respuesta inmune anormal a un estímulo desconocido, lo que lleva a la inflamación de los vasos sanguíneos y a la activación de las células inmunes 3, 5.
Descamación Periungueal y Perianal en la Enfermedad de Kawasaki
- La descamación periungueal y perianal es un síntoma común en la enfermedad de Kawasaki, y se cree que se debe a la inflamación y la activación de las células inmunes en estas áreas 2, 4.
- La descamación en estas zonas puede ser el resultado de la respuesta inmune anormal y la inflamación de los vasos sanguíneos, lo que lleva a la lesión tisular y a la descamación 3, 5.
- No hay una explicación clara sobre por qué la descamación se produce específicamente en las zonas periungueal y perianal, pero se cree que puede ser debido a la presencia de células inmunes y a la inflamación en estas áreas 4, 6.
Factores Comunes en la Descamación Periungueal y Perianal
- La inflamación y la activación de las células inmunes son factores comunes en la descamación periungueal y perianal en la enfermedad de Kawasaki 2, 3, 4, 5, 6.
- La respuesta inmune anormal y la lesión tisular también pueden ser factores comunes en la descamación en estas zonas 3, 5.
- La presencia de células inmunes y la inflamación en las zonas periungueal y perianal pueden ser los factores que contribuyen a la descamación en estas áreas 4, 6.