What are the criteria for cardiac sarcoidosis?

From the Guidelines

Cardiac sarcoidosis should be diagnosed using a combination of clinical, imaging, and histological criteria, with cardiac MRI being the imaging study of choice, if available, due to its high sensitivity in detecting myocardial lesions 1.

Diagnostic Criteria

The diagnostic workup for cardiac sarcoidosis typically involves:

• Echocardiography to evaluate ventricular systolic and diastolic dysfunction, wall-motion abnormalities, and abnormal septal thickness 1
• Holter monitoring to detect ventricular arrhythmias, with more than 100 ventricular ectopic beats in 24 hours proposed as an evaluation criterion 1
• Cardiac MRI with late gadolinium enhancement to identify patchy lesions in a non-coronary distribution, suggesting inflammation and fibrotic changes 1
• Positron emission tomography (PET) imaging with fluorodeoxyglucose to demonstrate active inflammation and predict adverse clinical events 1

Treatment

Treatment for cardiac sarcoidosis typically involves:

• Immunotherapy with corticosteroids, such as prednisone, starting at a high dose (40-60 mg daily) and tapering off slowly over several months 1
• Other immunosuppressive therapies, such as methotrexate, azathioprine, and cyclophosphamide, may be used in patients who cannot tolerate corticosteroids or who continue to worsen despite treatment 1
• Cardiac-specific therapies, such as anti-arrhythmic medications and heart failure treatments, may be necessary to manage symptoms and prevent complications 1
• Device therapy, such as implantable cardioverter-defibrillators (ICDs), may be recommended for patients at high risk of sudden cardiac death 1

Prognosis

The prognosis for patients with cardiac sarcoidosis is variable, with survival rates ranging from 44% to 75% at 5 years, depending on the severity of symptoms and response to treatment 1. Important predictors of mortality include left ventricular end-diastolic diameter, New York Heart Association (NYHA) functional class, and sustained ventricular tachycardia 1.

From the Research

Criteres de la sarcoidose cardiaque

Les criteres de la sarcoidose cardiaque peuvent varier, mais voici quelques-uns des principaux :

• La presence de granulomes myocardiques silencieux, qui peuvent conduire à une mort subite 2
• Des anomalies de conduction, des arythmies ventriculaires et des insuffisances cardiaques 2
• La presence de l'enhancement tardif au gadolinium (LGE) à l'imagerie par résonance magnétique cardiaque, qui peut indiquer une implication cardiaque significative et un risque élevé de mort subite cardiaque 3, 4, 5
• La presence d'arythmies auriculaires et ventriculaires, qui peuvent être plus fréquentes chez les patients avec sarcoidose cardiaque 6

Imagerie par résonance magnétique cardiaque

L'imagerie par résonance magnétique cardiaque (IRM cardiaque) est un outil important pour diagnostiquer et suivre la sarcoidose cardiaque. Les études ont montré que :

• La presence de LGE à l'IRM cardiaque est associée à un risque élevé de mort subite cardiaque et d'arythmies ventriculaires 3, 5
• La quantité de LGE peut prédire le risque de mort subite cardiaque et d'arythmies ventriculaires 3
• L'IRM cardiaque peut aider à identifier les patients avec une implication cardiaque significative et à guider la prise en charge thérapeutique 2, 4

Prise en charge thérapeutique

La prise en charge thérapeutique de la sarcoidose cardiaque peut inclure :

• L'immunosuppression, principalement avec des corticostéroïdes, bien que son efficacité n'ait pas été prouvée dans des études prospectives randomisées 2
• La pose d'un défibrillateur cardiaque implantable (DCI) pour prévenir la mort subite cardiaque 3, 6
• La prise en charge des arythmies auriculaires et ventriculaires, y compris la programmation du DCI pour minimiser les chocs inappropriés pour les arythmies auriculaires 6