From the Guidelines
Un paciente con enfermedad de Kawasaki se considera refractario al tratamiento si persiste la fiebre después de 36 horas del final de la primera infusión de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Este período de tiempo es crucial porque la inflamación prolongada aumenta el riesgo de anormalidades en las arterias coronarias, la complicación más grave de la enfermedad de Kawasaki. La terapia inicial estándar consiste en una infusión única de alta dosis de IVIG (2 g/kg) más aspirina (30-50 mg/kg/día durante la fase aguda, luego reducida a 3-5 mg/kg/día) 1. Para los casos refractarios, las opciones de tratamiento incluyen una segunda dosis de IVIG, corticosteroides (típicamente metilprednisolona 20-30 mg/kg/día durante 1-3 días), infliximab (5 mg/kg como dosis única) o ciclosporina. La identificación temprana de los casos refractarios es esencial para iniciar la terapia adicional de manera oportuna y reducir el riesgo de complicaciones coronarias.
Algunas consideraciones importantes en el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki refractaria incluyen:
- La administración de una segunda dosis de IVIG (2 g/kg) a pacientes con fiebre persistente o recrudescente al menos 36 horas después del final de la primera infusión de IVIG 1.
- La administración de corticosteroides de alta dosis (como metilprednisolona 20-30 mg/kg intravenosa durante 3 días, con o sin un curso y reducción posterior de prednisona oral) puede ser considerada como alternativa a una segunda infusión de IVIG o para el retratamiento de pacientes con enfermedad de Kawasaki que han tenido fiebre recurrente o recrudescente después de una infusión adicional de IVIG 1.
- La administración de infliximab (5 mg/kg) puede ser considerada como alternativa a una segunda infusión de IVIG o corticosteroides para pacientes resistentes a la IVIG 1.
From the Research
Definición de Enfermedad de Kawasaki Refractaria
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a los niños y puede causar daño en las arterias coronarias. El tratamiento estándar para la enfermedad de Kawasaki es la administración de inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y aspirina.
Tiempo de Tratamiento y Respuesta
- El tratamiento con IVIG debe iniciarse dentro de los 10 días posteriores al inicio de los síntomas para reducir el riesgo de aneurismas coronarios 2, 3.
- La mayoría de los pacientes responden al tratamiento con IVIG y aspirina, pero alrededor del 10-30% de los pacientes no responden al tratamiento inicial y se consideran refractarios 4, 5.
- No hay un tiempo específico establecido para determinar si un paciente es refractario al tratamiento, pero se considera que un paciente es refractario si no responde al tratamiento con IVIG y aspirina después de 10-14 días de tratamiento 6.
Opciones de Tratamiento para Pacientes Refractarios
- Los pacientes que no responden al tratamiento con IVIG pueden recibir una segunda dosis de IVIG o tratamiento con corticosteroides, infliximab, cyclosporina o metotrexato 2, 4, 6.
- La elección del tratamiento para pacientes refractarios depende de la gravedad de la enfermedad y de la respuesta previa al tratamiento 3, 5.