From the Guidelines
La relativa rareza de la enfermedad de Kawasaki en lactantes menores de 6 meses se debe probablemente a la inmunidad pasiva materna. La transferencia transplacentaria de anticuerpos IgG maternos proporciona protección contra varios patógenos y condiciones inflamatorias durante los primeros meses de vida 1. Estos anticuerpos pueden neutralizar los desencadenantes infecciosos potenciales o modular la respuesta inmune que conduce a la enfermedad de Kawasaki. Además, el sistema inmune inmaduro de los lactantes muy jóvenes tiene una capacidad reducida para la respuesta inflamatoria robusta característica de la enfermedad de Kawasaki, incluyendo la activación de células T y la producción de citoquinas proinflamatorias como TNF-α, IL-1 y IL-6 1. El desarrollo de lesiones en las arterias coronarias en la enfermedad de Kawasaki implica la activación de las células endoteliales y la infiltración de células inmunes, procesos que pueden ser atenuados en los lactantes jóvenes.
Algunos estudios sugieren que la enfermedad de Kawasaki puede ser causada por un agente infeccioso ubicuo que produce enfermedad clínica aparente solo en ciertos individuos genéticamente predispuestos, particularmente asiáticos 1. La rareza de la enfermedad en los primeros meses de vida y en adultos sugiere un agente al que estos últimos son inmunes y del que los lactantes muy jóvenes están protegidos por anticuerpos maternos pasivos. Sin embargo, es importante destacar que la enfermedad de Kawasaki puede ocurrir en lactantes menores de 6 meses, aunque es menos común y puede presentarse de manera atípica, lo que hace que el diagnóstico sea desafiante en este grupo de edad.
En resumen, la inmunidad pasiva materna es la explicación más probable para la relativa rareza de la enfermedad de Kawasaki en lactantes menores de 6 meses. Es importante considerar esta posibilidad al evaluar a los lactantes con síntomas compatibles con la enfermedad de Kawasaki, ya que el diagnóstico y el tratamiento oportunos son fundamentales para prevenir las complicaciones cardiacas asociadas con esta enfermedad 1.
From the Research
Características de la enfermedad de Kawasaki en pacientes menores a 6 meses
- La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis de médium vaso que afecta principalmente a niños menores de 5 años 2.
- En pacientes menores a 6 meses, la EK puede presentarse con formas incompletas o atípicas, lo que puede dificultar el diagnóstico 3, 4.
- Los síntomas más comunes en pacientes menores a 6 meses con EK incluyen fiebre, cambios mucosos, erupciones cutáneas, inyección conjuntival y linfadenopatía cervical 3.
Fisiopatología molecular de la enfermedad de Kawasaki
- La fisiopatología molecular de la EK no se comprende completamente, pero se cree que implica una cascada inflamatoria inmune mediada por un estímulo desconocido en un niño genéticamente susceptible 2.
- No hay una explicación clara de por qué la EK no se presenta en pacientes menores a 6 meses, pero es posible que la inmadurez del sistema inmune en esta edad pueda influir en la presentación de la enfermedad 4.
Diferencias en la presentación de la enfermedad de Kawasaki en pacientes menores a 6 meses
- Los pacientes menores a 6 meses con EK tienden a tener una duración más corta de la fiebre antes del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IVIG) y una mayor proporción de resistencia a la IVIG y lesiones en las arterias coronarias 4.
- Los pacientes menores a 6 meses con EK también tienden a tener recuentos de plaquetas más altos y niveles de proteína C reactiva (CRP) más altos, y niveles de hemoglobina más bajos 4.
Indicaciones de enfermedad de Kawasaki incompleta en pacientes menores a 6 meses
- Los niveles de hemoglobina < 105,5 g/L, CRP > 22,7 mg/L, porcentaje de neutrófilos > 47,4 y recuento de plaquetas > 496 × 10^9/L pueden ser indicaciones de EK incompleta en pacientes menores a 6 meses cuando se comparan con infecciones por adenovirus 4.
- El porcentaje de neutrófilos > 51,8 y la albúmina < 39,0 g/L pueden ser indicaciones de EK incompleta en pacientes menores a 6 meses cuando se comparan con infecciones del tracto urinario 4.