From the Guidelines
La miocardiopatía en niños debe ser tratada con una terapia dirigida por guías para pacientes adultos con insuficiencia cardíaca, utilizando agentes diuréticos, betabloqueantes, inhibidores de la ECA y otros medicamentos según sea apropiado, ya que la evidencia en la población pediátrica es limitada. El tratamiento depende del tipo específico de miocardiopatía (dilatada, hipertrófica o restrictiva) y la gravedad de los síntomas 1. Los medicamentos comúnmente utilizados incluyen inhibidores de la ECA como enalapril (0.1 mg/kg/día inicialmente, aumentando gradualmente) o captopril (0.1-0.5 mg/kg/dosis cada 8 horas); betabloqueantes como metoprolol (0.1-0.2 mg/kg/dosis dos veces al día) o carvedilol (0.05-0.4 mg/kg/dosis dos veces al día); y diuréticos como furosemida (1-2 mg/kg/dosis cada 6-12 horas) para controlar la congestión.
Algunos puntos importantes a considerar en el tratamiento de la miocardiopatía en niños son:
- La evaluación genética para identificar causas hereditarias es crucial, especialmente en casos de miocardiopatía dilatada con enfermedad de conducción cardíaca significativa o antecedentes familiares de muerte súbita inesperada 1.
- La terapia con dispositivos de asistencia mecánica, como la oxigenación por membrana extracorpórea, puede ser beneficiosa en casos severos de insuficiencia cardíaca aguda como puente para el trasplante cardíaco 1.
- El trasplante cardíaco es recomendado para niños con insuficiencia cardíaca grave y refractaria al tratamiento 1.
- La restricción de actividad física, el monitoreo regular con ecocardiogramas y electrocardiogramas, y la evaluación genética son parte integral del manejo de la miocardiopatía pediátrica.
Es importante destacar que la miocardiopatía pediátrica puede ser causada por infecciones virales, trastornos metabólicos, enfermedades genéticas o ser idiopática, y el pronóstico varía significativamente según la causa subyacente y la respuesta al tratamiento 1. Por lo tanto, es fundamental un enfoque individualizado y multidisciplinario para el manejo de la miocardiopatía en niños.
From the Research
Definición y clasificación de la miocardiopatía en niños
- La miocardiopatía es un trastorno raro pero grave del músculo cardíaco que afecta a al menos 1 de cada 100,000 niños en los Estados Unidos 2.
- Se estima que la incidencia anual de miocardiopatías en la infancia es de aproximadamente 1 por 100,000 niños, siendo significativamente más alta durante los primeros 2 años de vida 3.
- Las miocardiopatías se clasifican en diferentes tipos, incluyendo:
- Miocardiopatía dilatada: cuenta con aproximadamente la mitad de los casos 3.
- Miocardiopatía hipertrófica: forma el segundo grupo más grande, seguido de la menos común miocardiopatía de no compactación ventricular izquierda y los fenotipos restrictivos 3.
Causas y factores de riesgo
- Las causas de la miocardiopatía en niños pueden ser infecciosas, metabólicas, genéticas y sindrómicas 3.
- La caracterización etiológica es un paso importante en el diagnóstico y tratamiento de la miocardiopatía, ya que afecta el pronóstico y las medidas terapéuticas 4.
Diagnóstico y tratamiento
- El diagnóstico de la miocardiopatía en niños se basa en la identificación de la patofisiología cardíaca específica y la determinación de la causa raíz de la miocardiopatía 5.
- El tratamiento de la miocardiopatía en niños se enfoca en la aplicación de terapias personalizadas basadas en la milonga clínica del paciente, incluyendo la identificación de los pacientes en riesgo de desarrollar miocardiopatía, los pacientes asintomáticos con miocardiopatía y los pacientes con miocardiopatía sintomática 5.
- La terapia de reemplazo es ampliamente disponible y cambia la historia natural de la enfermedad 4.
- La transplantación cardíaca muestra resultados excelentes en niños, pero la mortalidad en la lista de espera es aún muy alta 4.
Pronóstico y resultados
- La historia natural de la miocardiopatía en niños se ve influenciada por el tipo de miocardiopatía y su etiología subyacente 3.
- Los resultados de un estudio de población basado en la nacionalidad revelaron tasas de supervivencia sin trasplante de 10 años del 80,62 y 48% para miocardiopatías hipertróficas, dilatadas y de no compactación ventricular izquierda, respectivamente 3.
- La mayoría de los eventos adversos, incluyendo la muerte y el trasplante cardíaco, ocurren durante los primeros 2 años después de la presentación inicial 3.