What is the diagnosis for a patient with chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) and a low cardiac output, characterized by a cardiac index of 3 L/min/m², mean pulmonary artery pressure (mPAP) of 36 mmHg, and pulmonary vascular resistance (PVR) of 6 Wood units (WU)?

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From the Guidelines

El paciente con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) debe ser evaluado de inmediato para la endarterectomía pulmonar (PEA), que es el tratamiento definitivo para la CTEPH. Antes de la cirugía, la terapia médica debe incluir riociguat (comenzando con 1 mg tres veces al día, titulado hasta 2,5 mg tres veces al día según sea tolerado) o inhibidores de la PDE-5 como sildenafil (20 mg tres veces al día) 1. La anticoagulación de por vida con warfarina (INR objetivo 2,0-3,0) o un anticoagulante oral directo es esencial. El paciente debe ser remitido a un centro especializado en CTEPH para una evaluación integral que incluya escaneo de ventilación-perfusión, angiografía pulmonar y cateterismo cardíaco derecho para confirmar el diagnóstico y evaluar la operabilidad. Si se considera inoperable, se puede considerar la angioplastia pulmonar con balón como alternativa. Las medidas de apoyo incluyen oxígeno terapia si es hipoxémico, diuréticos para los síntomas de insuficiencia cardíaca derecha y rehabilitación de ejercicio supervisada. La reducción del gasto cardíaco indica disfunción ventricular derecha, que, combinada con presiones pulmonares elevadas y resistencia, sugiere una enfermedad significativa que requiere una intervención rápida para prevenir una mayor insuficiencia cardíaca derecha.

Algunos puntos clave a considerar en el manejo de la CTEPH incluyen:

  • La evaluación integral para determinar la operabilidad y la selección de pacientes para la PEA 1
  • La importancia de la anticoagulación de por vida para prevenir la progresión de la enfermedad 1
  • El papel de la terapia médica, incluyendo riociguat y inhibidores de la PDE-5, en el manejo de la CTEPH 1
  • La consideración de la angioplastia pulmonar con balón como alternativa en pacientes inoperables 1
  • La necesidad de una evaluación y seguimiento regulares para ajustar el tratamiento y prevenir la progresión de la enfermedad.

From the Research

Evaluación del Paciente con Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica

El paciente presenta hipertensión pulmonar tromboembólica crónica con un gasto cardiaco de 3, presión media de arteria pulmonar de 36 y resistencia vascular pulmonar de 6 uW.

  • Los valores presentados indican una condición grave que requiere atención médica especializada.
  • La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (CTEPH) es una enfermedad potencialmente curable con tratamiento adecuado, como se menciona en 2.

Opciones de Tratamiento

  • La terapia médica dirigida a la hipertensión pulmonar (PH) y la angioplastia pulmonar con balón son opciones terapéuticas para pacientes con CTEPH inoperable, como se describe en 2 y 3.
  • La cirugía de tromboendarterectomía pulmonar (PTE) es el tratamiento de elección para pacientes con CTEPH operable, como se menciona en 4 y 5.
  • La angioplastia pulmonar con balón es un procedimiento intervencionista que puede mejorar la hemodinámica pulmonar y los síntomas en pacientes con CTEPH, como se describe en 3 y 4.

Importancia del Diagnóstico Temprano

  • El diagnóstico temprano de CTEPH es crucial para iniciar el tratamiento adecuado y mejorar los resultados del paciente, como se menciona en 6 y 5.
  • La escintigrafía de ventilación/perfusión (V/Q) es la mejor prueba de screening para CTEPH, como se describe en 5.
  • La angiografía pulmonar y la cateterización del corazón derecho son necesarias para confirmar el diagnóstico y planificar el tratamiento, como se menciona en 5.

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