From the Guidelines
Los aspectos clínicos más importantes de la sarcoidosis incluyen su implicación multisistémica, con afectación pulmonar en más del 90% de los casos, y la necesidad de considerar el riesgo de muerte, discapacidad y deterioro de la calidad de vida (QoL) al tomar decisiones terapéuticas. Los pacientes comúnmente presentan síntomas respiratorios como tos seca, disnea y dolor en el pecho, junto con síntomas constitucionales como fatiga, fiebre y pérdida de peso. Las manifestaciones extrapulmonares son significativas y incluyen lesiones cutáneas (eritema nodoso, lupus pernio), afectación ocular (uveítis, conjuntivitis), anormalidades cardíacas (arritmias, insuficiencia cardíaca), síntomas neurológicos y linfadenopatía, particularmente hilar y mediastínica. El diagnóstico generalmente requiere la demostración de granulomas no caseificantes en tejidos afectados, con radiografía de tórax que muestra linfadenopatía hilar bilateral como un hallazgo característico. Las pruebas de función pulmonar a menudo revelan patrones restrictivos con capacidad de difusión disminuida. Los hallazgos de laboratorio pueden incluir hipercalcemia, niveles elevados de enzima convertidora de angiotensina y pruebas de función hepática anormales. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad, con corticosteroides (generalmente prednisona 20-40 mg diarios con reducción gradual) como primera línea para la enfermedad sintomática. Los agentes ahorradores de esteroides como metotrexato, azatioprina o hidroxicloroquina pueden ser utilizados para el mantenimiento o en casos resistentes a los esteroides. El curso de la enfermedad es variable, con remisión espontánea en aproximadamente el 60% de los pacientes, mientras que otros experimentan enfermedad progresiva crónica que requiere manejo a largo plazo 1.
Algunos de los factores de riesgo para la muerte o discapacidad incluyen:
- Hipertensión pulmonar
- Función pulmonar reducida
- Fibrosis pulmonar
- Enfermedad cardíaca
- Enfermedad neurológica
- Enfermedad renal
Es importante considerar que la sarcoidosis es una enfermedad heterogénea y que cada paciente puede presentar una combinación única de síntomas y manifestaciones. Por lo tanto, es fundamental realizar una evaluación individualizada y personalizada para cada paciente, teniendo en cuenta su historial médico, sus síntomas y sus necesidades específicas. El tratamiento debe ser ajustado según la respuesta del paciente y la gravedad de la enfermedad, y es importante considerar la posibilidad de recurrencia o progresión de la enfermedad incluso después de la remisión inicial. La colaboración entre diferentes especialistas, como neumólogos, cardiólogos, neurólogos y reumatólogos, es fundamental para proporcionar un manejo integral y efectivo de la sarcoidosis.
From the FDA Drug Label
Symptomatic sarcoidosis Los aspectos clínicos más importantes de la sarcoidosis incluyen:
- Síntomas respiratorios: la sarcoidosis puede causar síntomas como tos, dificultad para respirar y dolor en el pecho.
- Afección de otros órganos: la sarcoidosis puede afectar otros órganos como los ojos, la piel, el corazón y el sistema nervioso.
- Tratamiento: el tratamiento para la sarcoidosis puede incluir medicamentos como la prednisona para reducir la inflamación y aliviar los síntomas 2.
From the Research
Aspectos Clínicos de la Sarcoidosis
- La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica con causas desconocidas, caracterizada por la formación de granulomas no necrotizantes en los órganos afectados 3, 4, 5.
- Los síntomas clínicos más comunes de la sarcoidosis incluyen tos seca, disnea, dolor en el pecho, fatiga, fiebre, pérdida de peso, dolor en los ojos y eritema nodoso 3, 4, 5, 6, 7.
- La sarcoidosis puede afectar cualquier órgano, pero los más comúnmente involucrados son los pulmones, la piel, los ojos, el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos 3, 4, 5, 6, 7.
- La enfermedad puede presentarse de manera asintomática o con síntomas leves, pero también puede progresar a una forma crónica y amenazante para la vida 3, 4, 5, 6, 7.
Diagnóstico y Tratamiento
- El diagnóstico de la sarcoidosis se basa en la combinación de síntomas clínicos, hallazgos de imagen y resultados histopatológicos 3, 4, 5, 6, 7.
- La biopsia con evidencia de granulomas no caseificantes es fundamental para el diagnóstico 3, 4, 5, 6, 7.
- Los corticosteroides son el tratamiento de primera línea para la sarcoidosis sintomática o que amenaza órganos 3, 4, 5, 6, 7.
- En casos refractarios, se pueden utilizar terapias inmunosupresoras o biológicas 3, 4, 5, 6, 7.