From the Guidelines
La dermatomiositis se caracteriza por una erupción cutánea fotosensible con poikiloderma, pápulas de Gottron, edema periorbitario, eritema heliotropo y telangiectasias periungueales, acompañada de debilidad muscular proximal simétrica y elevación de enzimas musculares. Las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis incluyen:
- Erupción cutánea eritematosa y fotosensible con poikiloderma [@\1@]
- Pápulas de Gottron y eritema heliotropo [@\1@]
- Edema periorbitario y telangiectasias periungueales [@\1@]
- Debilidad muscular proximal simétrica que se desarrolla en semanas o meses [@\1@]
- Elevación de enzimas musculares y anormalidades en la electromiografía (EMG) [@\1@] Otras características menos comunes incluyen:
- Vasculitis cutánea, ulceraciones y calcinosis [@\1@]
- Involucramiento de otros órganos como el pulmón, el gastrointestinal y el cardíaco [@\1@]
- Enfermedad pulmonar intersticial (ILD) y otras complicaciones pulmonares [@\1@] Es importante destacar que el diagnóstico y tratamiento temprano de la dermatomiositis son fundamentales para prevenir daño muscular permanente y complicaciones sistémicas [@\1@].
From the Research
Manifestaciones Clínicas de Dermatomiositis
Las manifestaciones clínicas de la dermatomiositis incluyen:
- Rash heliotrópico y pápulas violáceas localizadas en las articulaciones interfalángicas o metacarpofalángicas (pápulas de Gottron) 1, 2, 3
- Debilidad muscular simétrica de los músculos proximales 1, 2, 3
- Enfermedad cutánea crónica que puede afectar la calidad de vida de los pacientes 3, 4
- Posible asociación con malignidades, con una frecuencia de alrededor del 15-25% 1, 2
Variantes de Dermatomiositis
Existen cuatro variantes principales de dermatomiositis:
- Dermatomiositis clásica
- Dermatomiositis clínicamente amiotrófica
- Dermatomiositis paraneoplásica
- Dermatomiositis juvenil 1
Autoanticuerpos y Fenotipos
Los autoanticuerpos pueden ser detectados en pacientes con dermatomiositis y se han relacionado con fenotipos específicos y un riesgo diferente de involucramiento sistémico y malignidades 1, 5
- Autoanticuerpos como anti-Mi-2, anti-MJ y anti-p155 se han encontrado en pacientes con dermatomiositis pura 5
- Autoanticuerpos de superposición, como anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PM-Scl, anti-U1RNP y/o anti-U5-RNP, se han encontrado en pacientes con miosis de superposición con características de dermatomiositis 5