From the Guidelines
Para sospechar una glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) de manera rápida, es fundamental buscar un deterioro rápido de la función renal, junto con la presencia de hematuria y proteinuria en el análisis de orina. La estrategia diagnóstica debe iniciarse con un análisis de orina que incluya la búsqueda de proteinuria y hematuria, así como la evaluación de sedimentos urinarios para detectar hematuria glomerular y/o piuria sin infección 1.
Algunos de los hallazgos clave que deben hacer sospechar RPGN incluyen:
- Un deterioro rápido de la función renal, caracterizado por una disminución significativa de la tasa de filtración glomerular (TFG) en un plazo de días a semanas.
- Presencia de oliguria o anuria.
- Hematuria con cilindros rojos en el sedimento urinario.
- Proteinuria variable, que puede ser no nefrótica.
- Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso y fatiga, o síntomas de uremia como náuseas, vómitos y confusión.
- Hipertensión y edema como signos adicionales de alarma.
Es importante considerar los factores de riesgo, como infecciones recientes (especialmente estreptocócicas), enfermedades autoinmunes como el lupus o la vasculitis asociada a ANCA, y el uso de ciertos medicamentos. La evaluación debe incluir análisis de orina, recuento sanguíneo completo, panel metabólico completo y pruebas serológicas (ANCA, anti-GBM, complemento, ANA) 1.
La figura 21 del estudio publicado en Kidney International en 2021 1 resume la estrategia diagnóstica para la RPGN, enfatizando la importancia de evaluar la presencia de signos y síntomas extrarrenales, excluir infecciones y considerar la biopsia renal si es factible. La detección temprana es crucial, ya que la RPGN puede llevar a daño renal irreversible en cuestión de semanas si no se trata de manera oportuna con terapia inmunosupresora y, en algunos casos, plasmaféresis, dependiendo de la causa subyacente.
From the Research
Síntomas y diagnóstico
- La glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) se caracteriza por una pérdida rápida de la función renal, a menudo en cuestión de meses, acompañada de características de síndrome nefrítico 2.
- La enfermedad puede resultar en una disminución de la producción de orina y comúnmente involucra la presencia de extensos crecientes en biopsias renales 2.
- La RPGN se clasifica en 3 tipos principales según la distribución y visualización de depósitos inmunes a través de inmunofluorescencia y microscopía electrónica: enfermedad anti-membrana basal glomerular, glomerulonefritis por complejos inmunes y glomerulonefritis pauci-inmune 2.
Factores de riesgo y pronóstico
- El pronóstico de la RPGN está estrechamente relacionado con el nivel de creatinina en sangre al momento del diagnóstico, el porcentaje de glomérulos dañados y la causa subyacente 3.
- La creatinina en sangre al momento del inicio del tratamiento es el mejor marcador pronóstico 4.
- La enfermedad puede ser causada por enfermedad glomerular primaria o puede ser parte de un trastorno autoinmune sistémico 3.
Tratamiento y manejo
- El tratamiento estándar para la RPGN incluye glucocorticoides, ciclofosfamida o rituximab, con intercambio de plasma especialmente importante para la enfermedad anti-membrana basal glomerular y casos selectos de vasculitis asociada con ANCA 2.
- La inmunosupresión y, a veces, el intercambio de plasma son necesarios para el tratamiento de la RPGN 3.
- La establecimiento de registros clínicos es necesario para la optimización de los protocolos terapéuticos para el tratamiento de la RPGN 2.