From the Guidelines
El síndrome de Evans puede desarrollarse en entidades con trastornos autoinmunes, como lupus eritematoso sistémico, y no hay evidencia concluyente de que las vacunas lo gatillen. Las entidades que pueden desarrollar síndrome de Evans incluyen:
- Trastornos autoinmunes como lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido y deficiencia variable común 1
- Trastornos linfoproliferativos
- Después de trasplantes de células madre hematopoyéticas
- Como una condición primaria idiopática En cuanto a las vacunas, aunque existen informes de casos muy raros que sugieren una asociación temporal entre la vacunación y las citopenias autoinmunes, no se ha establecido la causalidad 1. El síndrome de Evans resulta de una disfunción inmune que conduce a la producción de autoanticuerpos contra los glóbulos rojos y las plaquetas simultáneamente. El beneficio de la vacunación generalmente supera cualquier riesgo teórico de desencadenar fenómenos autoinmunes. Los pacientes con condiciones autoinmunes existentes deben discutir su situación específica con los proveedores de atención médica antes de la vacunación, pero la vacunación no está contraindicada en la mayoría de los casos. El tratamiento generalmente implica terapia inmunosupresora, incluyendo corticosteroides, inmunoglobulina intravenosa, rituximab o otros agentes inmunomoduladores, dependiendo de la gravedad y la respuesta.
From the Research
Entidades que pueden desarrollar síndrome de Evans
- Niños: el síndrome de Evans predomina en niños, principalmente debido a inmunodeficiencias primarias o síndrome linfoproliferativo autoinmune 2
- Adultos: el síndrome de Evans también puede ocurrir en adultos, y puede ser primario o secundario a diversas condiciones, como trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes sistémicas y deficiencias inmunitarias primarias 3
- Pacientes con enfermedades autoinmunes: el síndrome de Evans puede estar asociado con enfermedades autoinmunes como el lupus eritematoso sistémico (LES) 4, 5
- Pacientes con inmunodeficiencias: el síndrome de Evans puede ocurrir en pacientes con inmunodeficiencias primarias, como la deficiencia de CTLA-4, LRBA, TPP2 y una disminución de la relación CD4/CD8 2
Relación entre las vacunas y el síndrome de Evans
- Vacuna contra la influenza: se ha reportado un caso de síndrome de Evans después de la vacunación contra la influenza 6
- Vacuna contra el COVID-19: se ha reportado un caso de síndrome de Evans asociado con LES después de la vacunación con la vacuna BNT162b2 mRNA COVID-19 5
- Es importante destacar que la relación entre las vacunas y el síndrome de Evans es rara y que la mayoría de las vacunas son seguras y efectivas para prevenir enfermedades 6, 5