From the Guidelines
En el síndrome nefrótico con vasculitis, las lesiones de piel que se deben buscar incluyen purpura palpable, que son pequeñas manchas hemorrágicas que no desaparecen con la presión, típicamente encontradas en las extremidades inferiores. Otros signos importantes de manifestaciones cutáneas incluyen livedo reticularis (un patrón de decoloración rojizo-azulada en forma de red), nódulos, úlceras y infartos digitales. Más allá de las lesiones cutáneas, los clínicos deben evaluar las manifestaciones sistémicas como fiebre, pérdida de peso, artralgia, mialgia y signos de afectación multiorgánica, incluyendo hemorragia pulmonar, síntomas neurológicos y hematuria. Las pruebas de laboratorio deben incluir análisis de orina para evaluar la proteinuria y la hematuria, recuento sanguíneo completo para verificar la anemia o la leucocitosis, pruebas de función renal y marcadores autoinmunes como ANCA, anti-GBM, niveles de complemento y crioglobulinas 1.
Algunas de las lesiones cutáneas que se deben buscar en el síndrome nefrótico con vasculitis incluyen:
- Purpura palpable
- Livedo reticularis
- Nódulos
- Úlceras
- Infartos digitales Es importante destacar que estas lesiones cutáneas pueden ser un indicio de la inflamación de los vasos sanguíneos pequeños que también afecta los riñones, lo que ayuda a distinguir las causas inflamatorias del síndrome nefrótico de otras etiologías y a guiar la terapia inmunosupresora adecuada 1.
En cuanto a la evaluación y el manejo de estas lesiones, es importante realizar una evaluación clínica estructurada, análisis de orina y otras pruebas de laboratorio básicas en cada visita clínica para los pacientes con vasculitis 1. La biopsia también es una herramienta valiosa para el diagnóstico y la evaluación de la vasculitis, ya que puede proporcionar evidencia histopatológica de la inflamación de los vasos sanguíneos 1.
En resumen, las lesiones cutáneas como la purpura palpable, livedo reticularis, nódulos, úlceras y infartos digitales son importantes para el diagnóstico y el manejo del síndrome nefrótico con vasculitis, y deben ser evaluadas en el contexto de las manifestaciones sistémicas y los resultados de las pruebas de laboratorio 1.
From the Research
Lesiones en la piel asociadas con el síndrome nefrótico vasculítico
- Las lesiones en la piel más comunes asociadas con el síndrome nefrótico vasculítico, específicamente en el contexto de la purpura de Henoch-Schönlein (HSP), incluyen:
- Estas lesiones cutáneas son resultado de la deposición de complejos inmunes IgA en las paredes de los vasos sanguíneos y glomeruli, lo que lleva a la inflamación y daño renal 2, 3
Factores de pronóstico y tratamiento
- Los factores de pronóstico para el síndrome nefrótico vasculítico incluyen:
- Nefrotic syndrome 2, 5, 6
- Hipertensión 2, 5
- Daño renal severo 2, 5, 6
- Niveles altos de proteína mieloide relacionada en suero 2
- El tratamiento puede incluir: