From the Guidelines
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) adalah neoplasma langka yang terdiri dari sel myofibroblastik spindle yang disertai dengan infiltrat inflamasi dari sel plasma, limfosit, dan eosinofil. IMT biasanya mempengaruhi anak-anak dan dewasa muda, tetapi dapat terjadi pada usia apa pun. IMT typically berkembang di paru-paru, tetapi dapat muncul di hampir semua lokasi anatomi, termasuk abdomen, pelvis, retroperitoneum, kepala dan leher, dan ekstremitas. Pasien dapat mengalami gejala yang terkait dengan lokasi tumor, seperti batuk dan nyeri dada untuk IMT paru, atau dengan gejala sistemik seperti demam, penurunan berat badan, dan anemia. Diagnosis memerlukan pemeriksaan histopatologi, dengan imunohistokimia menunjukkan positif untuk aktin otot halus, vimentin, dan kadang-kadang ALK (anaplastic lymphoma kinase) 1.
Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa sekitar 50% IMT memiliki rearanasi gen ALK, yang dapat membantu dalam diagnosis dan perencanaan pengobatan 1. Pengobatan utama untuk IMT adalah reseksi bedah lengkap ketika memungkinkan. Untuk tumor yang tidak dapat dioperasi atau berulang, inhibitor ALK seperti crizotinib (250 mg dua kali sehari) dapat efektif dalam kasus ALK-positif. Kortikosteroid, obat anti-inflamasi non-steroid, dan terapi target lainnya dapat dipertimbangkan dalam situasi tertentu. Meskipun umumnya dianggap jinak, IMT memiliki potensi untuk kekambuhan lokal (15-25% kasus) dan jarang metastasis (kurang dari 5%). Pemantauan imaging reguler dianjurkan setelah pengobatan untuk memantau kekambuhan.
Beberapa studi telah menunjukkan bahwa terapi target dapat efektif dalam mengobati IMT, terutama dalam kasus ALK-positif 1. Oleh karena itu, penggunaan inhibitor ALK seperti crizotinib dapat menjadi pilihan pengobatan yang efektif untuk pasien dengan IMT ALK-positif. Namun, perlu diingat bahwa setiap pasien memiliki kebutuhan dan kondisi yang unik, sehingga pengobatan harus disesuaikan dengan kebutuhan individu.
From the Research
Definisi Inflammatory Myofibroblastic Tumor
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) adalah suatu tumor langka yang termasuk dalam kategori sarcoma jaringan lunak dan tulang, dengan karakteristik patologis yang unik sebagai infiltrat inflamasi limfoplasmositik 2. Tumor ini dapat terjadi di mana saja di tubuh, tetapi lebih umum dijumpai di paru-paru, abdomen, pelvis, dan retroperitoneum 3.
Karakteristik Patologis
IMT memiliki karakteristik patologis yang khas, yaitu proliferasi sel spindle dalam stroma miksoid dengan campuran sel plasma, limfosit, dan eosinofil 4. Imunohistokimia biasanya positif untuk vimentin, smooth muscle actin (SMA), dan anaplastic lymphoma kinase (ALK) 4. ALK gene rearrangement ditemukan pada sekitar 50-70% kasus IMT 4.
Gejala dan Diagnosis
Gejala IMT dapat bervariasi tergantung pada lokasi tumor, tetapi gejala yang paling umum adalah nyeri, gejala respirasi, dan gejala konstitusional 5. Diagnosis IMT didasarkan pada hasil biopsi dan pemeriksaan patologis, serta dapat dibantu dengan pemeriksaan radiologi dan imunohistokimia 6, 4.
Pengobatan
Pengobatan standar untuk IMT adalah reseksi bedah, dan penting untuk membedakan IMT dari tumor lain yang mirip untuk memberikan terapi yang tepat 4. Pada beberapa kasus, dapat digunakan terapi tambahan seperti steroid, radioterapi, dan inhibitor ALK 2, 6, 5.
Prognosis
Prognosis IMT umumnya baik, dengan angka kelangsungan hidup 5 tahun sekitar 95% dan angka bebas kejadian 5 tahun sekitar 80% 5. Namun, faktor-faktor seperti gejala respirasi, ukuran tumor, dan penyakit jauh dapat mempengaruhi prognosis 5.
Tantangan
IMT masih merupakan tumor yang langka dan kurang dipahami, sehingga diperlukan penelitian lebih lanjut untuk memahami biologi dan pengobatan tumor ini 2, 3. Selain itu, diperlukan kerja sama antara ahli patologi, ahli bedah, dan ahli onkologi untuk memberikan pengobatan yang tepat dan efektif untuk pasien IMT 6, 5.