From the Guidelines
La anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos frios se caracteriza principalmente por la presencia de anticuerpos IgM que interactúan con antígenos de los glóbulos rojos a temperaturas por debajo de la temperatura corporal normal, lo que produce hemólisis crónica. Esta condición se presenta en menos del 10% de los pacientes con macroglobulinemia de Waldenström, donde los anticuerpos IgM pueden tener actividad de aglutinina fría, con títulos de aglutinina fría mayores a 1:1,000 en la mayoría de los casos 1. Los pacientes pueden experimentar síntomas como acrocianosis, fatiga, debilidad, ictericia y, en algunos casos, hemoglobinuria.
Algunas de las características clave de esta condición incluyen:
- Hemólisis que ocurre principalmente en el hígado en lugar del bazo
- Síntomas que empeoran con la exposición al frío
- Presencia de anticuerpos IgM que se unen a los glóbulos rojos a temperaturas por debajo de 37°C
- Activación del sistema complemento y hemólisis intravascular
- Hallazgos de laboratorio que incluyen anemia, recuento de reticulocitos elevado, prueba de Coombs directa positiva (particularmente para C3d), bilirrubina indirecta elevada y niveles de haptoglobina disminuidos
- Títulos de aglutinina fría típicamente altos
Es importante destacar que la anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos frios puede ser primaria (idiopática) o secundaria a trastornos linfoproliferativos, infecciones (particularmente Mycoplasma pneumoniae o virus de Epstein-Barr) o ciertas enfermedades autoinmunes 1. El manejo de esta condición se centra en evitar la exposición al frío, tratar las condiciones subyacentes y, en casos graves, utilizar terapia con rituximab (anticuerpo anti-CD20) 1.
From the Research
Características de la anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos fríos
- La anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos fríos se caracteriza por la destrucción de glóbulos rojos a través de anticuerpos que se activan en temperaturas más bajas que la temperatura corporal normal 2, 3.
- Los anticuerpos involucrados en esta condición son principalmente de la clase IgM, que son maximamente reactivos en el frío pero pueden mantener su reactividad hasta temperaturas de al menos 30°C 2.
- La enfermedad de aglutinina fría (CAD) es una forma común de anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos fríos, caracterizada por un trastorno linfoproliferativo clonal 3, 4.
- La hemólisis en la CAD y el síndrome de aglutinina fría (CAS) se mediatiza a través de la vía del complemento clásico y es predominantemente extravascular 3.
- Los síntomas y el curso de la enfermedad pueden variar, pero a menudo se exacerban con el frío 2.
Tipos de anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos fríos
- Enfermedad de aglutinina fría (CAD): una condición crónica que se caracteriza por un trastorno linfoproliferativo clonal 3, 4.
- Síndrome de aglutinina fría (CAS): una condición que puede ser primaria o secundaria a infecciones o malignidades específicas 2, 3.
- Hemoglobinuria paroxística fría (PCH): una condición que ocurre principalmente en niños, a menudo después de una infección respiratoria superior 2.
Diagnóstico y tratamiento
- El diagnóstico se basa en la prueba de antiglobulina directa (DAT) y la identificación de los anticuerpos involucrados 5, 6.
- El tratamiento puede variar dependiendo del tipo y la gravedad de la condición, pero puede incluir rituximab, fludarabina, corticosteroides y otras terapias inmunosupresoras 5, 4, 6.