From the Guidelines
La anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos calientes (WAIHA) se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos IgG que se unen a antígenos de glóbulos rojos a 37°C, causando hemólisis principalmente en el bazo. La WAIHA puede ser primaria (idiopática) o secundaria a condiciones subyacentes como trastornos linfoproliferativos, enfermedades autoinmunes o medicamentos. Los síntomas incluyen anemia, ictericia, fatiga y sometimes esplenomegalia. Los hallazgos de laboratorio típicos muestran hemoglobina disminuida, recuento de reticulocitos elevado, bilirrubina indirecta aumentada, prueba de Coombs directa positiva (particularmente para IgG) y esferocitos en la sangre periférica. Algunas de las características de la WAIHA incluyen:
- Anemia
- Ictericia
- Fatiga
- Esplenomegalia
- Hemoglobina disminuida
- Recuento de reticulocitos elevado
- Bilirrubina indirecta aumentada
- Prueba de Coombs directa positiva (particularmente para IgG)
- Esferocitos en la sangre periférica El tratamiento comienza con corticosteroides, típicamente prednisona a 1-1,5 mg/kg/día durante 2-4 semanas antes de reducir la dosis. Para casos refractarios, las opciones de segunda línea incluyen rituximab (375 mg/m² semanal durante 4 semanas), esplenectomía o inmunosupresores como azatioprina, micofenolato mofetil o ciclosporina 1. La transfusión de sangre puede ser necesaria para la anemia severa, pero puede ser difícil debido a las dificultades de compatibilidad cruzada. La patofisiología implica la pérdida de tolerancia inmune a los antígenos de glóbulos rojos, con glóbulos rojos recubiertos de anticuerpos que son eliminados por los macrófagos esplénicos a través de la hemólisis extravascular, lo que la distingue de la anemia hemolítica por anticuerpos fríos, que implica la hemólisis intravascular mediada por complemento.
From the Research
Características de la anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos calientes
- La anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos calientes (AIHA) se define como la destrucción de glóbulos rojos circulantes en presencia de autoanticuerpos que reaccionan óptimamente a 37°C 2.
- La patofisiología de la enfermedad implica la fagocitosis de glóbulos rojos cubiertos con autoanticuerpos en el bazo y la hemólisis mediada por complemento 2.
- La AIHA causada por autoanticuerpos cálidos (w-AIHA) es el tipo más común, que comprende alrededor del 70-80% de todos los casos en adultos y alrededor del 50% de los casos en pediatría 3.
- Alrededor de la mitad de los casos de w-AIHA son primarios, ya que no se puede encontrar una etiología específica, mientras que el resto son secundarios a otros trastornos subyacentes reconocibles 3.
Tratamiento de la anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos calientes
- El tratamiento inicial con corticosteroides es altamente efectivo, con más del 85% de los pacientes respondiendo, pero con menos de un tercio manteniendo esa respuesta al reducir la dosis 4.
- La administración posterior de rituximab en aquellos que no responden a los corticosteroides proporciona remisión completa en más del 75% de los pacientes y puede ser de larga duración 4.
- Más del 50% de los pacientes que no responden a rituximab responden a agentes estimulantes de la eritropoyesis o agentes inmunosupresores 4.
- La esplenectomía es mejor posponer si es posible, pero ofrece remisión a largo plazo en más de dos tercios de los pacientes 4.
- Rituximab es una opción de tratamiento efectiva para la anemia hemolítica autoinmune mediada por anticuerpos calientes, especialmente para la enfermedad refractaria a los esteroides 5, 6.