From the Guidelines
Las diferentes fases de la leucemia mieloide crónica (CML) se caracterizan por hallazgos específicos, que incluyen la fase crónica, la fase acelerada y la fase de crisis blástica, cada una con sus propias características clínicas y de laboratorio. En la fase crónica, los pacientes a menudo presentan síntomas leves como fatiga, pérdida de peso y esplenomegalia, con análisis de sangre que muestra recuentos de glóbulos blancos elevados (>50,000/μL), neutrófilos maduros predominantemente, basofilia y menos de 10% de blastos en sangre o médula ósea 1. La fase acelerada muestra síntomas empeorados, esplenomegalia persistente a pesar del tratamiento, 10-19% de blastos en sangre o médula ósea, basófilos aumentados (>20%), trombocitopenia persistente (<100,000/μL) y anormalidades cromosómicas más allá del cromosoma de Filadelfia 1. La fase de crisis blástica representa la transformación en leucemia aguda con >20% de blastos en sangre o médula ósea, proliferación blástica extramedular y síntomas graves que incluyen fiebre, dolor óseo, sangrado e infecciones 1.
Algunos de los hallazgos clave en cada fase incluyen:
- Fase crónica:
- Síntomas leves como fatiga, pérdida de peso y esplenomegalia
- Recuentos de glóbulos blancos elevados (>50,000/μL)
- Neutrófilos maduros predominantemente
- Basofilia
- Menos de 10% de blastos en sangre o médula ósea
- Fase acelerada:
- Síntomas empeorados
- Esplenomegalia persistente a pesar del tratamiento
- 10-19% de blastos en sangre o médula ósea
- Basófilos aumentados (>20%)
- Trombocitopenia persistente (<100,000/μL)
- Anormalidades cromosómicas más allá del cromosoma de Filadelfia
- Fase de crisis blástica:
20% de blastos en sangre o médula ósea
- Proliferación blástica extramedular
- Síntomas graves que incluyen fiebre, dolor óseo, sangrado e infecciones
Es importante destacar que el diagnóstico y el tratamiento temprano con inhibidores de tirosina quinasa pueden prevenir la progresión más allá de la fase crónica en la mayoría de los pacientes. La evaluación molecular de la reordenación BCR-ABL permite el diagnóstico en los casos restantes y también la evaluación de la eficacia terapéutica individual (enfermedad residual mínima) 1. La puntuación de riesgo basada en la edad, el tamaño del bazo y los recuentos de células sanguíneas ha sido desarrollada para discriminar subgrupos de pacientes con diferentes pronósticos en quimioterapia citoreductora, trasplante de células madre y en IFN-α (Sokal, Hasford, Euro score) 1.
From the FDA Drug Label
14 CLINICAL STUDIES 14. 1 Chronic Myeloid Leukemia Chronic Phase, Newly Diagnosed:
An open-label, multicenter, international randomized Phase 3 study (imatinib mesylate versus IFN+Ara-C) has been conducted in patients with newly diagnosed Philadelphia chromosome positive (Ph+) chronic myeloid leukemia (CML) in chronic phase
The primary efficacy endpoint of the study was progression-free survival (PFS) Progression was defined as any of the following events: progression to accelerated phase or blast crisis (AP/BC), death, loss of CHR or MCyR, or in patients not achieving a CHR an increasing WBC despite appropriate therapeutic management
Los hallazgos de las diferentes fases en la leucemia mieloide crónica son:
- Fase crónica: se caracteriza por una progresión lenta de la enfermedad, con un aumento gradual de la cantidad de células blancas en la sangre.
- Fase acelerada: se caracteriza por una progresión más rápida de la enfermedad, con un aumento significativo de la cantidad de células blancas en la sangre y la aparición de síntomas como fatiga, pérdida de peso y dolor óseo.
- Crisis blástica: se caracteriza por una progresión muy rápida de la enfermedad, con un aumento extremo de la cantidad de células blancas en la sangre y la aparición de síntomas graves como hemorragias, infecciones y daño orgánico.
La supervivencia libre de progresión (PFS) es un parámetro importante para evaluar la eficacia de los tratamientos en la leucemia mieloide crónica, y se define como el tiempo que transcurre desde el inicio del tratamiento hasta la progresión de la enfermedad o la muerte del paciente 2.
From the Research
Fases de la Leucemia Mieloide Crónica
La leucemia mieloide crónica (LMC) se caracteriza por diferentes fases, cada una con sus propias características y desafíos en el tratamiento. A continuación, se presentan los hallazgos de las diferentes fases de la LMC:
- Fase Crónica (FC): La mayoría de los pacientes con LMC se diagnostican en esta fase, que se caracteriza por una progresión lenta de la enfermedad. El tratamiento con inhibidores de tirosina quinasa (ITK) como imatinib, dasatinib, nilotinib y bosutinib ha mejorado significativamente los resultados de los pacientes en esta fase 3, 4, 5.
- Fase Acelerada (FA): La FA se caracteriza por una progresión más rápida de la enfermedad, con un aumento en el número de blastos en la médula ósea o la sangre. El tratamiento con ITK puede ser efectivo en esta fase, pero los resultados son inferiores en comparación con la FC 6, 7.
- Fase Blástica (FB): La FB es la fase más avanzada de la LMC, caracterizada por un alto número de blastos en la médula ósea o la sangre. El tratamiento con ITK puede ser menos efectivo en esta fase, y se pueden requerir tratamientos adicionales como la quimioterapia o el trasplante de células madre 6, 7, 4.
Tratamiento y Resultados
El tratamiento de la LMC depende de la fase de la enfermedad y de las características individuales del paciente. Los ITK son el tratamiento de primera línea para la mayoría de los pacientes con LMC, y han demostrado ser efectivos en mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes 3, 4, 5. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar resistencia a los ITK, lo que requiere el uso de tratamientos alternativos como la quimioterapia o el trasplante de células madre 6, 7.
- Inhibidores de Tirosina Quinasa (ITK): Los ITK son el tratamiento de primera línea para la mayoría de los pacientes con LMC. Han demostrado ser efectivos en mejorar la supervivencia y la calidad de vida de los pacientes, y se pueden utilizar en combinación con otros tratamientos para mejorar los resultados 3, 4, 5.
- Quimioterapia: La quimioterapia se puede utilizar en combinación con los ITK para tratar a los pacientes con LMC en fase avanzada. Sin embargo, los resultados pueden variar dependiendo de la fase de la enfermedad y de las características individuales del paciente 6, 7.
- Trasplante de Células Madre: El trasplante de células madre es una opción de tratamiento para los pacientes con LMC que no responden a los ITK o que tienen una enfermedad en fase avanzada. Los resultados pueden variar dependiendo de la fase de la enfermedad y de las características individuales del paciente 6, 7, 4.