From the Guidelines
El manejo del síndrome de Klippel-Feil durante el parto debe priorizar la analgesia epidural y el parto vaginal asistido, como se describe en el estudio de Buist et al. 1, para minimizar los riesgos asociados con la intubación y la anestesia general. El síndrome de Klippel-Feil es una condición congénita rara caracterizada por la fusión de dos o más vértebras cervicales en el cuello, lo que puede generar complicaciones durante el parto debido a la dificultad para intubar y la posible insuficiencia respiratoria.
- Los pacientes con síndrome de Klippel-Feil deben ser evaluados por un equipo multidisciplinario que incluya anestesiólogos, obstetras y ortopedistas para determinar el mejor plan de manejo durante el parto.
- La analgesia epidural es una opción segura y efectiva para el manejo del dolor durante el parto en pacientes con síndrome de Klippel-Feil, como se describe en el estudio de Buist et al. 1.
- Es importante evitar la intubación y la anestesia general siempre que sea posible, ya que pueden aumentar el riesgo de complicaciones respiratorias y neurológicas en pacientes con síndrome de Klippel-Feil.
- El parto vaginal asistido con fórceps o ventosa puede ser una opción segura y efectiva para pacientes con síndrome de Klippel-Feil, siempre y cuando se tome las precauciones necesarias para minimizar los riesgos asociados con la condición.
- La planificación preoperatoria y la evaluación cuidadosa del paciente son fundamentales para minimizar los riesgos y garantizar un resultado seguro y exitoso durante el parto.
From the Research
Definición y Prevalencia
- El síndrome de Klippel-Feil (KFS) es una condición congénita caracterizada por la fusión de las vértebras cervicales 2, 3, 4.
- Se cree que la prevalencia de KFS es mayor de lo que se pensaba anteriormente, con un alto porcentaje de individuos asintomáticos 2, 4.
Etiología y Patogénesis
- La etiología de KFS no se comprende completamente, pero se cree que involucra una falla en la segmentación y diferenciación de los somitas cervicales durante la embriogénesis 2, 3.
- KFS puede ocurrir como una mutación esporádica o asociada con varios genes 2.
Características Clínicas y Radiográficas
- Las fusiones más comunes se encuentran en los niveles C2-C3 y C5-C6 2, 5.
- KFS se asocia con otras condiciones ortopédicas, como la deformidad de Sprengel, la escoliosis congénita y las anomalías de la columna cervical, así como con varias patologías viscerales 2, 3.
- La mayoría de los pacientes con KFS son asintomáticos y pueden ser manejados de manera no quirúrgica 4, 5.
Tratamiento y Manejo
- El tratamiento quirúrgico se reserva para pacientes con dolor refractario a la gestión médica, inestabilidad, mielopatía o radiculopatía, o enfermedad del segmento adyacente severa 4, 5.
- Los pacientes con anomalías craniocervicales y inestabilidad en la parte superior de la columna cervical deben evitar los deportes de contacto, ya que tienen un mayor riesgo de lesión de la médula espinal después de un trauma menor 4.
- La participación en deportes es una consideración importante, y las recomendaciones para deportes de contacto o actividades dependen del nivel y el número de vértebras involucradas en la fusión 2.