From the Guidelines
El tratamiento de la orbitopatía de Graves debe priorizar la reducción de la proptosis y la mejora de la función ocular, y se recomienda el uso de teprotumumab, un inhibidor monoclonal de IGF-IR, para reducir la proptosis y la actividad clínica de la enfermedad en pacientes con enfermedad activa. La orbitopatía de Graves es un trastorno inflamatorio autoinmune que afecta los tejidos orbitales, comúnmente asociado con la enfermedad de Graves. Las características clínicas incluyen retracción de los párpados, edema periorbitario, proptosis (ojos bulging), disfunción de los músculos extraoculares que lleva a diplopia, y en casos graves, exposición corneal y neuropatía óptica.
Causas y factores de riesgo
La enfermedad de Graves es una causa común de orbitopatía, y los factores de riesgo incluyen el tabaquismo, las enfermedades que reducen la saturación de oxígeno, como la enfisema, y la exposición a la radiación ionizante 1. La historia de descomposición orbital previa se asocia con un mayor riesgo de estrabismo, una asociación que empeora con la edad.
Tratamiento
El tratamiento de la orbitopatía de Graves depende de la gravedad de la enfermedad. Para los casos leves, se recomiendan medidas conservadoras, como lágrimas artificiales, cesación del tabaquismo y suplementación de selenio (200 μg diarios) 1. La suplementación de selenio en pacientes con deficiencia de selenio ha demostrado reducir algunos síntomas inflamatorios en pacientes con TED más leve, posiblemente en parte a través de un efecto antioxidante 1. El teprotumumab, un inhibidor monoclonal de IGF-IR, reduce la proptosis y la actividad clínica de la enfermedad en muchos pacientes con enfermedad activa 1.
Estrabismo y cirugía
El estrabismo es común en la orbitopatía de Graves, y el tratamiento puede incluir la cirugía para restaurar la alineación ocular y reducir la diplopia. La cirugía de descomposición orbital puede ser necesaria en casos graves, y se debe considerar la consulta con un especialista en enfermedades orbitales en pacientes con proptosis y estrabismo significativos 1. La preservación del estruto orbital puede disminuir el riesgo de estrabismo nuevo 1.
Control de la disfunción tiroidea
El control de la disfunción tiroidea es esencial, con fármacos antitiroideos preferidos sobre el yodo radiactivo, que puede empeorar la orbitopatía a menos que se proporcione profilaxis con esteroides 1. La terapia con teprotumumab ha demostrado mejorar los síntomas subjetivos de diplopia en pacientes con TED activa y crónica, y reducir la necesidad de cirugía de estrabismo 1.
From the FDA Drug Label
TEPEZZA was evaluated in 2 randomized, double-masked, placebo-controlled studies in 171 patients with Thyroid Eye Disease: Study 1 (NCT01868997) and Study 2 (NCT03298867). Patients had a clinical diagnosis of Thyroid Eye Disease with symptoms and were euthyroid or had thyroxine and free triiodothyronine levels less than 50% above or below normal limits Proptosis ranged from 16 to 33 mm and 125 patients (73%) had diplopia at baseline. The proptosis responder rate at week 24 was defined as the percentage of patients with ≥2 mm reduction in proptosis in the study eye from baseline, without deterioration in the non-study eye (≥2 mm increase) in proptosis Results for proptosis are found in Table 2. Table 2 Efficacy Results in Patients with Thyroid Eye Disease in Study 1 and 2 Proptosis responder rate at week 24, % (n) *71% (30)20% (9)51%(33,69)83% (34)10% (4)73%(59,88)
Orbitopatia de Graves es una forma de Thyroid Eye Disease.
- La tasa de respuesta de proptosis a las 24 semanas fue del 71% en el estudio 1 y del 83% en el estudio 2, en comparación con el 20% y el 10% en el grupo placebo, respectivamente.
- La reducción en la proptosis fue similar entre fumadores y no fumadores en ambos estudios.
- El tratamiento con TEPEZZA también mejoró la diplopia en un subgrupo de pacientes que tenían diplopia al inicio del estudio 2.
From the Research
Definición y Causas de la Orbitopatía de Graves
- La orbitopatía de Graves es un trastorno debilitante que ocurre en pacientes con enfermedad tiroidea autoinmune, principalmente enfermedad de Graves, y agrega capas de complejidad al manejo de ambas afecciones 3.
- La enfermedad se asocia con hiperthyroidismo y puede causar proptosis, hinchazón de los párpados y diplopía 4.
Evaluación y Manejo de la Orbitopatía de Graves
- La evaluación inicial de los pacientes con enfermedad de Graves debe incluir una evaluación clínica para orbitopatía 3.
- Los pacientes con orbitopatía de Graves se benefician de la modificación de factores de riesgo y la normalización de las pruebas de función tiroidea 3.
- Los pacientes con enfermedad activa y leve generalmente se benefician de terapias locales y selenio, mientras que los pacientes con enfermedad moderada a severa generalmente requieren la adición de terapia con glucocorticoides intravenosos 3.
Tratamiento de la Orbitopatía de Graves
- El tratamiento para la orbitopatía de Graves puede incluir terapias locales, selenio, glucocorticoides intravenosos, radioterapia orbital y cirugía de descompresión orbital 5, 4.
- Los pacientes con enfermedad severa y activa pueden requerir terapias más agresivas, como la administración de pulsos de glucocorticoides intravenosos y radioterapia orbital 4.
- La cirugía de descompresión orbital puede ser necesaria en casos de neuropatía óptica distiroidea y úlcera corneal 6.
Resultados del Tratamiento
- Los resultados del tratamiento para la orbitopatía de Graves pueden variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la respuesta al tratamiento 6.
- La mayoría de los pacientes con neuropatía óptica distiroidea pueden experimentar una mejora en la agudeza visual y la función ocular después del tratamiento 6.
- La cirugía de descompresión orbital puede ser efectiva en el tratamiento de la neuropatía óptica distiroidea y la úlcera corneal 6.