What is the approach to elevated ammonia (NH3) levels in children?

From the Guidelines

Tiếp cận tăng NH3 ở trẻ em nên bắt đầu bằng việc ngừng tiêu thụ protein, cung cấp dịch truyền tĩnh mạch với glucose và sử dụng thuốc để giảm mức ammonia. Sodium benzoate và sodium phenylacetate là những thuốc đầu tiên được sử dụng để cung cấp các con đường thay thế cho quá trình bài tiết nitơ 1. Liệu pháp này nên được bắt đầu ngay lập tức khi mức ammonia cao được phát hiện, đặc biệt là khi mức ammonia vượt quá 150 μmol/l (255 μg/dl) 1. Trong các trường hợp nghiêm trọng, khi mức ammonia cao hơn 200 μmol/L, có thể cần phải sử dụng thẩm phân máu để loại bỏ ammonia nhanh chóng 1. Bên cạnh đó, bổ sung arginine (100-600 mg/kg/ngày) cũng rất quan trọng trong các rối loạn chu trình urea 1. Quản lý dài hạn bao gồm hạn chế protein trong chế độ ăn, bổ sung carnitine (50-100 mg/kg/ngày) và theo dõi thường xuyên mức ammonia 1. Tất cả các biện pháp này nên được thực hiện dưới sự giám sát chặt chẽ của các chuyên gia y tế để đảm bảo rằng trẻ em nhận được sự chăm sóc tốt nhất và giảm thiểu nguy cơ tổn thương não vĩnh viễn.

Một số điểm quan trọng cần lưu ý:

• Ngừng tiêu thụ protein ngay lập tức khi mức ammonia cao được phát hiện.
• Sử dụng sodium benzoate và sodium phenylacetate như những thuốc đầu tiên để giảm mức ammonia.
• Thẩm phân máu có thể cần được sử dụng trong các trường hợp nghiêm trọng.
• Bổ sung arginine và carnitine là rất quan trọng trong quản lý dài hạn.
• Theo dõi thường xuyên mức ammonia và các dấu hiệu lâm sàng để điều chỉnh điều trị.

Tóm lại, tiếp cận tăng NH3 ở trẻ em đòi hỏi sự can thiệp nhanh chóng và toàn diện, bao gồm ngừng tiêu thụ protein, sử dụng thuốc để giảm mức ammonia, và có thể cần thẩm phân máu trong các trường hợp nghiêm trọng, cùng với quản lý dài hạn bao gồm hạn chế protein, bổ sung arginine và carnitine, và theo dõi thường xuyên mức ammonia.

From the Research

Tiếp cận tăng NH3 ở trẻ em

• Hyperammonemia là một tình trạng nghiêm trọng có thể gây ra các vấn đề sức khỏe nghiêm trọng, bao gồm cả tử vong 2, 3.
• Nguyên nhân của hyperammonemia ở trẻ em bao gồm:

• Thiếu hụt chức năng gan nghiêm trọng 2
• Rối loạn chuyển hóa bẩm sinh 2, 3, 4
• Các nguyên nhân khác ít gặp hơn 3

• Các triệu chứng lâm sàng của hyperammonemia ở trẻ em bao gồm:

• Nôn mửa 3
• Khó thở 3
• Thay đổi trạng thái tinh thần 3
• Co giật 3
• Suy hô hấp 3

• Việc chẩn đoán và điều trị hyperammonemia cần được thực hiện nhanh chóng và chính xác để tránh các biến chứng nghiêm trọng 2, 3, 5, 6.
• Các phương pháp điều trị hyperammonemia bao gồm:

• Giảm sản xuất ammonia bằng cách giảm tiêu thụ protein và đảo ngược quá trình phân giải 2, 5
• Loại bỏ ammonia bằng phương pháp điều trị dược lý và liệu pháp ngoài cơ thể 2
• Theo dõi và điều trị các biến chứng như phù nề não và suy hô hấp 2, 3