From the Guidelines
Không nên cố gắng tăng mức NH3 (ammonia) ở trẻ em, vì ammonia là một chất thải có thể gây độc cho não khi mức độ cao. Thay vào đó, nên tập trung vào việc xác định và giải quyết các tình trạng có thể gây ra mức ammonia thấp, mặc dù điều này hiếm khi xảy ra. Nếu một trẻ có mức ammonia thấp bất thường, cách tiếp cận sẽ bao gồm tăng cường tiêu thụ protein thông qua chế độ ăn uống (1-2 g/kg/ngày protein hoàn chỉnh), đảm bảo đủ calo để ngăn chặn sự phân hủy protein, và giải quyết các rối loạn chuyển hóa cơ bản [ 1 ]. Một số tình trạng như hoạt động quá mức của enzyme chu trình urea hoặc các rối loạn di truyền hiếm gặp có thể gây ra mức ammonia thấp, nhưng những trường hợp này rất hiếm. Đánh giá y tế là cần thiết trước khi cố gắng thay đổi mức ammonia, vì việc tăng mức ammonia một cách cố ý hiếm khi được chỉ định và có thể gây nguy hiểm.
Một số nghiên cứu đã đề xuất các phương pháp điều trị để giảm mức ammonia cao, bao gồm cả việc sử dụng các tác nhân thu gom nitơ như sodium benzoate và sodium phenylacetate [ 1 ]. Tuy nhiên, những phương pháp này chỉ nên được sử dụng dưới sự giám sát của bác sĩ và trong các trường hợp cụ thể, vì chúng có thể có tác dụng phụ và không phù hợp với tất cả các trường hợp.
Tóm lại, không nên cố gắng tăng mức NH3 ở trẻ em, mà thay vào đó nên tập trung vào việc xác định và giải quyết các tình trạng có thể gây ra mức ammonia thấp, đồng thời sử dụng các phương pháp điều trị phù hợp để giảm mức ammonia cao khi cần thiết [ 1 ].
From the FDA Drug Label
On-going monitoring of the following clinical responses is also crucial to assess patient response to treatment: neurological status, Glasgow Coma Scale, tachypnea, CT or MRI scan or fundoscopic evidence of cerebral edema, and/or of gray matter and white matter damage High levels of ammonia can be reduced quickly when sodium phenylacetate and sodium benzoate injection is used with hemodialysis, as the ammonia-scavenging of sodium phenylacetate and sodium benzoate injection suppresses the production of ammonia from catabolism of endogenous protein and hemodialysis eliminates the ammonia and ammonia conjugates Arginine Administration Intravenous arginine is an essential component of therapy for patients with carbamyl phosphate synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), or argininosuccinate lyase (ASL) deficiency
Cách tiếp cận tăng NH3 ở trẻ em bao gồm:
- Theo dõi liên tục các phản ứng lâm sàng như trạng thái thần kinh, thang điểm Glasgow Coma, tăng nhịp thở, và bằng chứng của sưng não hoặc tổn thương não
- Sử dụng hemodealisis để giảm nhanh mức ammonia cao khi kết hợp với sodium phenylacetate và sodium benzoate
- Sử dụng arginine tiêm tĩnh mạch là một thành phần thiết yếu của liệu pháp cho bệnh nhân bị thiếu hụt carbamyl phosphate synthetase (CPS), ornithine transcarbamylase (OTC), argininosuccinate synthetase (ASS), hoặc argininosuccinate lyase (ASL) 2
From the Research
Cách Tiếp cận tăng NH3 ở Trẻ em
- Các phương pháp tiếp cận tăng NH3 ở trẻ em bao gồm:
- Xác định các yếu tố gây bệnh và hiện diện của phù não 3
- Giảm sản xuất amoniac bằng cách giảm tiêu thụ protein và đảo ngược quá trình phân giải 3
- Loại bỏ amoniac bằng phương pháp điều trị dược lý và liệu pháp ngoài cơ thể 3, 4, 5
- Các phương pháp điều trị cụ thể bao gồm:
- Sử dụng sodium benzoate, sodium phenylacetate và arginine để giảm sản xuất amoniac 4, 5
- Sử dụng dialysis để loại bỏ amoniac trong trường hợp nặng 4, 5
- Các yếu tố quan trọng trong việc quản lý tăng NH3 ở trẻ em bao gồm: