From the Guidelines
El vasoespasmo está directamente relacionado con la patofisiología de los ataques de porfiria aguda, ya que la acumulación de precursores de porfirina neurotóxicos, como el ácido delta-aminolevulínico (ALA) y la porfobilinógeno (PBG), puede causar vasoconstricción generalizada en los vasos sanguíneos del cuerpo. Durante los episodios de porfiria aguda, la acumulación de ALA y PBG puede interferir con el metabolismo del óxido nítrico, que normalmente ayuda a mantener el tono vascular [ 1 ]. Además, parece haber una disfunción del sistema nervioso autónomo durante los ataques, con una actividad simpática aumentada que promueve aún más la vasoconstricción. Este componente vasospástico explica por qué los medicamentos que inducen enzimas citocromo P450 (que pueden aumentar la producción de porfirina) o drogas con propiedades vasoconstrictoras directas están contraindicados en pacientes con porfiria, ya que pueden desencadenar o empeorar los ataques [ 1 ]. Algunos estudios han demostrado que la vasoconstricción puede ser un factor importante en la patogénesis de los ataques de porfiria aguda, y que el tratamiento con medicamentos que relajan los vasos sanguíneos puede ser beneficioso en algunos casos [ 1 ]. Sin embargo, es importante destacar que la relación entre el vasoespasmo y la porfiria es compleja y no está completamente entendida, y que más investigaciones son necesarias para determinar el papel exacto del vasoespasmo en la patofisiología de la porfiria. Algunas opciones de tratamiento para el vasoespasmo en la porfiria incluyen:
- Medicamentos que relajan los vasos sanguíneos, como los bloqueadores de los canales de calcio [ 1 ]
- Medicamentos que inhiben la producción de porfirina, como la hemina [ 1 ]
- Tratamiento de apoyo, como la hidratación y el control del dolor [ 1 ].
From the Research
Relación entre el vasoespasmo y la porfiria
- El vasoespasmo es una complicación rara que puede ocurrir en todos los tipos principales de porfiria aguda 2.
- Se han identificado 9 informes de casos que reportan 11 pacientes que sufrieron vasoespasmo durante una exacerbación de porfiria aguda, y la mayoría de los pacientes presentaron lesiones de ischemia en la resonancia magnética cerebral 2.
- La porfiria aguda es una causa inusual y rara de vasoespasmo, pero es crucial considerarla en pacientes con vasoespasmo cerebral inexplicado, especialmente en mujeres en edad reproductiva 2.
- El vasoespasmo también se ha reportado en pacientes con porfiria hereditaria de coproporfiria, lo que sugiere que esta complicación puede ocurrir en diferentes tipos de porfiria aguda 3.
Mecanismos y síntomas
- Los mecanismos precisos que explican la participación neurológica en la porfiria aguda aún no están claros, pero se cree que la sobreproducción de precursores de porfirina puede jugar un papel importante 2.
- Los síntomas de la porfiria aguda pueden incluir dolor abdominal, trastornos neuropsiquiátricos, neuropatía y, en casos graves, vasoespasmo y accidente cerebrovascular 4, 2, 5.
- El tratamiento de la porfiria aguda se dirige a reducir la producción de precursores de porfirina y a manejar los síntomas, y puede incluir terapia con hemo y otros medicamentos 4, 5, 6.