From the Guidelines
La porfiria intermitente posterior a un ataque agudo puede resolver sola en la mayoría de los casos, con la mayoría de los pacientes experimentando una resolución espontánea de los síntomas dentro de 5-7 días. Durante la recuperación, el cuerpo gradualmente elimina los precursores de porfirina acumulados (particularmente ácido delta-aminolevulínico y porfobilinógeno) que causan los síntomas 1. Sin embargo, los pacientes aún deben recibir cuidados de apoyo durante los ataques, incluyendo la administración de glucosa (al menos 300g diarios), el manejo del dolor con medicamentos seguros como el acetaminofén, y la evitación de factores desencadenantes como ciertos medicamentos, alcohol, ayuno y fluctuaciones hormonales.
Algunos puntos importantes a considerar en el manejo de la porfiria intermitente aguda incluyen:
- Identificar y evitar o eliminar factores que precipitan o empeoran los ataques agudos 1
- Mantener una dieta equilibrada y evitar el ayuno prolongado o las dietas de choque 1
- Evitar el consumo excesivo de alcohol y tabaco, que pueden desencadenar ataques 1
- Utilizar protectores solares y ropa de protección para evitar lesiones cutáneas en pacientes con porfiria cutánea 1
- Recomendar pulseras de alerta médica para todos los pacientes con porfiria aguda hepática 1
Es importante destacar que, aunque la porfiria intermitente puede resolver sola en la mayoría de los casos, los pacientes deben recibir un seguimiento y manejo adecuados para prevenir futuros ataques y mejorar su calidad de vida 1. Esto incluye la educación sobre los factores desencadenantes, el manejo del estrés y la selección cuidadosa de medicamentos. La condición de autoregulación ocurre porque el cuerpo eventualmente downregula la vía biosintética anormal de heme cuando se eliminan los factores desencadenantes.
From the FDA Drug Label
PANHEMATIN therapy for the acute porphyrias is not curative. After discontinuation of PANHEMATIN treatment, symptoms generally return although in some cases remission is prolonged. La porfiria intermitente posterior a un ataque agudo puede resolver sola en algunos casos, aunque en general los síntomas regresan después de suspender el tratamiento con PANHEMATIN.
- No se puede determinar con certeza si la porfiria intermitente se resolverá sola en todos los casos.
- La remisión puede ser prolongada en algunos casos, pero no se proporciona información adicional sobre la frecuencia o duración de esta remisión 2.
From the Research
Síntomas y manejo de la porfiria intermitente aguda
La porfiria intermitente aguda (AIP) es una enfermedad autosómica dominante que se caracteriza por la acumulación de metabolitos tóxicos de la biosíntesis de la heme, como el ácido aminolevulínico (ALA) y la porfobilinógeno (PBG) 3. Los síntomas de la AIP pueden ser agudos o crónicos y se dividen en tres fases: la fase prodromal, la fase de síntomas viscerales y la fase neurológica 3.
Resolución de la porfiria intermitente aguda después de un ataque
La resolución de la porfiria intermitente aguda después de un ataque agudo puede ocurrir con el tratamiento adecuado, que incluye:
- La administración de hemina para reducir la producción de ALA y PBG 4, 5
- La exclusión de factores precipitantes, como ciertos medicamentos y hormonas 6, 4
- El tratamiento de los síntomas, como el dolor abdominal y la neuropatía periférica 6, 7
- La atención a la nutrición y el equilibrio de líquidos 4, 5
Consideraciones importantes
Es importante destacar que la AIP es una enfermedad crónica que requiere un manejo a largo plazo para prevenir ataques agudos y reducir la morbimortalidad 6, 3. La educación del paciente y la familia sobre la enfermedad y su manejo es fundamental para prevenir ataques agudos y mejorar la calidad de vida 6, 4. En algunos casos, se puede considerar la trasplante de hígado o riñón para pacientes con ataques agudos recurrentes y graves 4, 3.
Factores que influyen en la resolución de la porfiria intermitente aguda
Algunos factores que pueden influir en la resolución de la porfiria intermitente aguda después de un ataque agudo incluyen: