From the Guidelines
La porfiria intermitente aguda (AIP) típicamente no causa fiebre como uno de sus síntomas primarios. Los síntomas principales de la AIP incluyen dolor abdominal severo, náuseas, vómitos, constipación, debilidad muscular, cambios sensoriales, trastornos mentales y orina oscura o rojiza. La fiebre no es una característica de esta condición. Durante un ataque agudo, los pacientes pueden experimentar taquicardia y hipertensión debido a la participación del sistema nervioso autónomo, lo que podría confundirse con síntomas similares a la fiebre, pero la fiebre verdadera no es parte de la presentación típica. Si un paciente con AIP conocida desarrolla fiebre, es importante buscar otras causas, como infecciones, que sometimes pueden desencadenar ataques de AIP. El manejo de la AIP se centra en evitar desencadenantes (ciertos medicamentos, alcohol, ayuno), proporcionar una ingesta adecuada de carbohidratos, manejo del dolor y, en casos graves, administración de hemina (hematina) para suprimir la producción de heme. Cualquier fiebre en un paciente con AIP debe evaluarse por separado, ya que es probable que indique una complicación o condición concurrente en lugar de ser causada directamente por la porfiria en sí misma 1.
Algunos de los síntomas de la AIP pueden ser confundidos con síntomas de otras condiciones, como la fiebre, pero es importante tener en cuenta que la fiebre no es un síntoma característico de la AIP. La evaluación y el manejo de la AIP deben centrarse en la identificación y el tratamiento de los síntomas específicos de la condición, así como en la prevención de complicaciones y la mejora de la calidad de vida del paciente.
Es importante destacar que la AIP es una condición crónica que requiere un seguimiento y un manejo a largo plazo. Los pacientes con AIP deben ser conscientes de los posibles desencadenantes de ataques agudos y tomar medidas para evitarlos. Además, es fundamental que los pacientes con AIP reciban un seguimiento regular para monitorear su condición y ajustar su tratamiento según sea necesario. La colaboración entre el paciente y el equipo de atención médica es crucial para lograr un manejo efectivo de la AIP y mejorar la calidad de vida del paciente.
- Algunos de los desencadenantes de ataques agudos de AIP incluyen:
- Medicamentos porfirinogénicos
- Alcohol
- Ayuno
- Estrés físico o psicológico
- Infecciones
- El manejo de la AIP puede incluir:
- Evitar desencadenantes
- Proporcionar una ingesta adecuada de carbohidratos
- Manejo del dolor
- Administración de hemina (hematina) en casos graves
- Es importante que los pacientes con AIP reciban un seguimiento regular para monitorear su condición y ajustar su tratamiento según sea necesario.
From the FDA Drug Label
General Disorders and Administration Site Conditions: Pyrexia 9 (4.6%) 6 (3.1%) La porfiria intermitente puede estar asociada con fiebre (pyrexia), ya que se informó en el 4.6% de los pacientes tratados con PANHEMATIN, y se consideró probablemente relacionada con el tratamiento en el 3.1% de los casos 2.
From the Research
Síntomas de la Porfiria Intermitente
- La porfiria intermitente se caracteriza por crisis neuropsiquiátricas asociadas con la sobreproducción de precursores de porfirina, como el ácido aminolevulínico y la porfobilinógeno 3.
- Los síntomas de un ataque agudo incluyen dolor abdominal, disfunción autónoma, hiponatremia, debilidad muscular o síntomas mentales, en ausencia de otras causas obvias 3.
- Otros síntomas que pueden aparecer incluyen hipertensión, taquicardia, neuropatía periférica y síntomas mentales leves 4.
- En ataques severos, pueden ocurrir síntomas graves como convulsiones y psicosis 4.
Fiebre como Síntoma
- No se menciona específicamente la fiebre como un síntoma común de la porfiria intermitente en los estudios proporcionados 3, 5, 6, 7, 4.
- Sin embargo, se menciona que los pacientes con porfiria intermitente pueden experimentar síntomas como dolor abdominal, náuseas y vómitos, que pueden estar asociados con una respuesta inflamatoria y, por lo tanto, podrían estar relacionados con la fiebre 5.
Diagnóstico y Tratamiento
- El diagnóstico de la porfiria intermitente se basa en la medición de la excreción urinaria de porfobilinógeno y otros precursores de porfirina 3, 7.
- El tratamiento de los ataques agudos incluye la administración de preparados de hemo, terapia de síntomas y la exclusión de factores precipitantes 3, 7.
- Es importante destacar que la porfiria intermitente es una enfermedad rara y compleja, y su diagnóstico y tratamiento requieren una atención médica especializada 6, 4.