From the Guidelines
El diagnóstico y tratamiento oportuno de las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) es crucial para prevenir daños pulmonares irreversibles y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Las EIP son un grupo diverso de trastornos caracterizados por inflamación y cicatrización del tejido pulmonar, que afectan el intersticio, el espacio entre los sacos de aire en los pulmones, lo que lleva a una disminución de la transferencia de oxígeno y dificultades para respirar 1. Los tipos comunes incluyen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad y EIP asociadas a enfermedades del tejido conectivo. El diagnóstico generalmente requiere una combinación de evaluación clínica, pruebas de función pulmonar, tomografías computarizadas de alta resolución y, a veces, biopsia pulmonar.
Algunas de las opciones de tratamiento para las EIP incluyen:
- Corticosteroides (prednisona 0.5-1 mg/kg/día)
- Inmunosupresores (micofenolato mofetil 1-1.5 g dos veces al día o ciclofosfamida)
- Medicamentos antifibróticos para la FPI (pirfenidona 801 mg tres veces al día o nintedanib 150 mg dos veces al día)
- Terapia de oxígeno, que a menudo es necesaria a medida que la enfermedad progresa
- Rehabilitación pulmonar, vacunación contra infecciones respiratorias y cesación del tabaquismo son medidas de apoyo importantes
La fisiopatología subyacente implica lesiones repetidas a las células epiteliales alveolares, curación anormal de heridas y deposición excesiva de colágeno, lo que lleva a una cicatrización progresiva y una reducción de la complianza pulmonar 1. Es fundamental considerar las EIP desde ambos puntos de vista, pulmonar y reumatológico, para garantizar una coordinación y calidad óptimas de la atención al paciente. Recientemente, se han propuesto nuevas pautas para el tratamiento de la EIP en personas con enfermedades autoinmunes reumáticas por el Colegio Americano de Reumatología 1.
Es importante destacar que el diagnóstico temprano y el tratamiento pueden ayudar a estabilizar o frenar la pérdida irreversible de la función pulmonar, lo que puede mejorar la calidad de vida y reducir la morbilidad y la mortalidad asociadas con las EIP 1. Por lo tanto, es fundamental que los clínicos estén atentos a los signos y síntomas de las EIP y que tomen medidas para diagnosticar y tratar estas enfermedades de manera oportuna.
From the FDA Drug Label
The efficacy of pirfenidone was evaluated in patients with IPF in three phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter trials (Studies 1,2, and 3) Study 1 was a 52-week trial comparing pirfenidone 2,403 mg/day (n=278) versus placebo (n=277) in patients with IPF. Studies 1,2 and 3 enrolled adult patients who had a clinical and radiographic diagnosis of IPF (with or without accompanying surgical lung biopsy), without evidence or suspicion of an alternative diagnosis for interstitial lung disease
El fármaco pirfenidone se evaluó en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial (IPF) en tres estudios de fase 3. Los estudios incluyeron pacientes con diagnóstico clínico y radiográfico de IPF, sin evidencia de diagnóstico alternativo para enfermedad pulmonar intersticial.
- Los pacientes recibieron pirfenidone 2,403 mg/día o placebo.
- Los resultados mostraron una reducción en la declinación de la capacidad vital forzada (FVC) en pacientes que recibieron pirfenidone en comparación con placebo en algunos de los estudios 2.
From the Research
Enfermedades Intersticiales
- Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociados con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria terminal 3.
- La prevalencia de EIP es alta, afectando a aproximadamente 650.000 personas en los Estados Unidos y causando alrededor de 25.000 a 30.000 muertes por año 3.
- Las formas más comunes de EIP son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la neumonitis por hipersensibilidad y la enfermedad del tejido conectivo (ETC) 3.
Tratamiento de las Enfermedades Intersticiales
- El tratamiento de las EIP puede variar dependiendo de la forma específica de la enfermedad y la gravedad de los síntomas 4.
- Los medicamentos antifibróticos como pirfenidona y nintedanib han demostrado ser efectivos en reducir la tasa de declive de la capacidad vital forzada (CVF) y el riesgo de exacerbaciones agudas en pacientes con FPI y otras EIP 5, 3, 6.
- La terapia inmunomoduladora con medicamentos como micofenolato mofetil, azatioprina y rituximab puede ser efectiva en el tratamiento de las EIP asociadas con enfermedades del tejido conectivo 4.
Diagnóstico y Pronóstico
- El diagnóstico de las EIP se basa en una combinación de síntomas clínicos, pruebas de función pulmonar y estudios de imagen como la tomografía computarizada de tórax 3.
- La supervivencia media de los pacientes con EIP es de alrededor de 5,2 a 6,7 años después del trasplante de pulmón, en comparación con menos de 2 años en pacientes con EIP avanzada que no reciben trasplante de pulmón 3.
- La hipertensión pulmonar es una complicación común en las EIP, y el tratamiento con treprostinil inhalado puede mejorar la distancia de caminata y los síntomas respiratorios en estos pacientes 3.