From the Guidelines
El tratamiento oportuno de las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) es crucial para reducir la morbilidad y la mortalidad, y mejorar la calidad de vida de los pacientes, por lo que se recomienda un enfoque multidisciplinario que incluya la colaboración entre reumatólogos y neumólogos. Las EIP son un grupo diverso de trastornos caracterizados por inflamación y cicatrización del tejido pulmonar, que afectan el intersticio, el espacio entre los sacos de aire en los pulmones, lo que lleva a una disminución de la transferencia de oxígeno y dificultades respiratorias 1. Los tipos comunes incluyen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad y EIP asociada a enfermedades del tejido conectivo.
La gestión típica implica tratar la causa subyacente cuando sea posible, utilizando medicamentos antiinflamatorios como corticosteroides (prednisona 0,5-1 mg/kg/día inicialmente, con reducción gradual) y medicamentos inmunosupresores como mofetil de micofenolato (1000-1500 mg dos veces al día) o azatioprina (1-2 mg/kg/día) 1. Para la FPI en particular, los medicamentos antifibróticos como pirfenidona (801 mg tres veces al día) o nintedanib (150 mg dos veces al día) pueden ralentizar la progresión de la enfermedad.
- Los cuidados de apoyo incluyen terapia de oxígeno cuando la saturación de oxígeno cae por debajo del 88%, rehabilitación pulmonar, vacunación contra infecciones respiratorias y cesación del tabaquismo.
- En casos avanzados, se puede considerar el trasplante de pulmón.
- El diagnóstico temprano a través de tomografías computarizadas de alta resolución, pruebas de función pulmonar y, a veces, biopsia pulmonar es crucial para la gestión óptima, ya que estas enfermedades pueden progresar rápidamente y causar daño pulmonar irreversible si no se tratan 1.
Es importante destacar que la detección temprana de la EIP en pacientes con enfermedades reumáticas es fundamental para tomar decisiones informadas de tratamiento y pronóstico, y que la colaboración entre especialistas es esencial para proporcionar una atención de alta calidad a estos pacientes 1.
From the Research
Enfermedades Intersticiales
- Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del intersticio pulmonar asociados con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria terminal 2.
- La clasificación de las EIP es importante para guiar las decisiones de tratamiento, y los agentes inmunomoduladores como corticosteroides, micofenolato mofetil (MMF), azatioprina, metotrexato, ciclofosfamida y rituximab son utilizados en el tratamiento de estas enfermedades 3.
- El tratamiento de las EIP puede incluir terapia antifibrótica con nintedanib o pirfenidone, que puede ralentizar la declinación anual de la capacidad vital forzada (FVC) en individuos con fibrosis pulmonar idiopática (FPI) y esclerodermia asociada a EIP 2.
- La terapia inmunomoduladora, como tocilizumab, rituximab y micofenolato mofetil, puede ralentizar la declinación o incluso mejorar la FVC en pacientes con EIP asociada a enfermedades del tejido conectivo 2.
- La terapia de ejercicio estructurada puede reducir los síntomas y mejorar la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos en individuos con disnea 2.
- El trasplante de pulmón puede mejorar los síntomas y resolver la insuficiencia respiratoria en pacientes con EIP en estadio avanzado 2.
Tratamiento con Azatioprina y Micofenolato Mofetil
- El tratamiento con azatioprina (AZA) y micofenolato mofetil (MMF) puede ser efectivo en el tratamiento de la enfermedad intersticial del pulmón (EIP) asociada a miopatía 4.
- Un estudio retrospectivo encontró que el tratamiento con AZA o MMF mejoró la función pulmonar y redujo la dosis de prednisona en pacientes con EIP asociada a miopatía 4.
- Un metaanálisis sistemático encontró que el tratamiento con MMF o AZA puede preservar la función pulmonar en pacientes con EIP, aunque la certeza de la evidencia fue muy baja 5.
Diagnóstico y Manejo
- El diagnóstico de las EIP requiere un enfoque multidisciplinario, que incluya historia clínica, examen físico, pruebas de función pulmonar, tomografía computarizada de alta resolución y, cuando sea necesario, lavado broncoalveolar y biopsia pulmonar 6.
- El manejo de las EIP debe ser holístico, ya que los pacientes con EIP a menudo tienen una alta carga de síntomas y necesidades de cuidados paliativos considerables 6.