From the Guidelines
Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo heterogéneo de trastornos que requieren un diagnóstico y tratamiento oportunos para mejorar la calidad de vida y reducir la morbimortalidad. Estas condiciones afectan el intersticio, el espacio entre los sacos de aire en los pulmones, lo que lleva a una disminución en el intercambio de oxígeno y dificultades respiratorias. Los tipos comunes incluyen fibrosis pulmonar idiopática (FPI), sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad y EIP asociadas a enfermedades del tejido conectivo.
Causas y factores de riesgo
Las EIP pueden ser causadas por una variedad de factores, incluyendo enfermedades autoinmunes como la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide y el lupus eritematoso sistémico. También pueden ser causadas por la exposición a ciertos materiales, como el asbesto o el silicio, o por infecciones como la neumonía.
Diagnóstico
El diagnóstico de las EIP generalmente requiere una combinación de evaluación clínica, tomografía computarizada de alta resolución, pruebas de función pulmonar y, a veces, biopsia pulmonar 1. Es importante realizar un diagnóstico temprano y preciso para iniciar el tratamiento adecuado y mejorar los resultados para los pacientes.
Tratamiento
El tratamiento de las EIP varía según la condición específica, pero puede incluir corticosteroides (prednisona 0,5-1 mg/kg/día), inmunosupresores (micofenolato mofetil 1-1,5 g dos veces al día o ciclofosfamida) y medicamentos antifibróticos para la FPI (pirfenidona 801 mg tres veces al día o nintedanib 150 mg dos veces al día) 1. La terapia de oxígeno es a menudo necesaria a medida que la enfermedad progresa. La rehabilitación pulmonar, el cese del tabaquismo y la vacunación contra infecciones respiratorias son medidas de apoyo importantes.
Pronóstico
El pronóstico de las EIP varía ampliamente entre los diferentes tipos, con algunos respondiendo bien al tratamiento mientras que otros, particularmente la FPI, tienen un curso más progresivo. El diagnóstico y tratamiento tempranos son cruciales para ralentizar la progresión de la enfermedad y preservar la función pulmonar 1.
- Es fundamental realizar un seguimiento regular y ajustar el tratamiento según sea necesario para garantizar la mejor calidad de vida posible para los pacientes con EIP.
- La colaboración entre pulmonólogos, reumatólogos y radiólogos es esencial para el diagnóstico y tratamiento efectivos de las EIP 1.
From the Research
Enfermedades Intersticiales
- Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociados con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria en etapa terminal 2.
- Las formas más comunes de EIP son la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), que accounta para aproximadamente un tercio de todos los casos de EIP, la neumonitis por hipersensibilidad, que accounta para el 15% de los casos de EIP, y la enfermedad del tejido conectivo (ETC), que accounta para el 25% de los casos de EIP 2.
Causas y Síntomas
- La EIP típicamente se presenta con disnea sobre el esfuerzo 2.
- Aproximadamente el 30% de los pacientes con EIP informan tos 2.
- La tomografía computarizada torácica es aproximadamente un 91% sensible y un 71% específica para diagnosticar subtipos de EIP como la FPI 2.
Tratamiento
- La terapia antifibrótica con nintedanib o pirfenidone reduce la declinación anual de la capacidad vital forzada (CVF) en aproximadamente un 44% a 57% en individuos con FPI, EIP asociada a esclerodermia y en aquellos con fibrosis pulmonar progresiva de cualquier causa 2, 3.
- Para la EIP asociada a enfermedad del tejido conectivo, la terapia inmunomoduladora, como tocilizumab, rituximab y mofetil de micofenolato, puede reducir la declinación o incluso mejorar la CVF en el seguimiento a 12 meses 2.
- La terapia de ejercicio estructurada reduce los síntomas y mejora la distancia de la prueba de caminata de 6 minutos en individuos con disnea 2.
- El oxígeno reduce los síntomas y mejora la calidad de vida en individuos con EIP que desaturan por debajo del 88% en la prueba de caminata de 6 minutos 2.
Pronóstico
- El trasplante de pulmón puede mejorar los síntomas y resolver la insuficiencia respiratoria en pacientes con EIP en etapa terminal 2.
- Después del trasplante de pulmón, los pacientes con EIP tienen una supervivencia mediana de 5,2 a 6,7 años en comparación con una supervivencia mediana de menos de 2 años en pacientes con EIP avanzada que no se someten a trasplante de pulmón 2.