What are interstitial lung diseases (ILD)?

From the Guidelines

El tratamiento oportuno y multidisciplinario es crucial para mejorar la calidad de vida y reducir la morbilidad y mortalidad en pacientes con enfermedades intersticiales relacionadas con enfermedades del tejido conectivo (CTD-ILD). Las enfermedades intersticiales del pulmón (ILD) son un grupo diverso de trastornos caracterizados por inflamación y cicatrización del tejido pulmonar, que afectan el intersticio, el tejido y el espacio que rodea los sacos de aire de los pulmones, lo que lleva a una cicatrización progresiva que dificulta la respiración 1. El tratamiento debe ser individualizado y basado en la causa subyacente, el tipo de ILD y la gravedad de la enfermedad.

Algunas opciones de tratamiento incluyen:

• Medicamentos antiinflamatorios como corticosteroides (prednisona 0,5-1 mg/kg/día inicialmente, luego reducida) 1
• Medicamentos antifibróticos como pirfenidona (801 mg tres veces al día) o nintedanib (150 mg dos veces al día) para la fibrosis pulmonar idiopática (IPF) 1
• Oxígeno terapéutico cuando la saturación de oxígeno cae por debajo del 88% 1
• Rehabilitación pulmonar 1
• Vacunación contra infecciones respiratorias 1
• En casos graves, se puede considerar el trasplante de pulmón 1

Es importante evitar los irritantes respiratorios, particularmente el tabaquismo, que puede acelerar la progresión de la enfermedad 1. La detección temprana es crucial, ya que algunas formas de ILD responden mejor al tratamiento antes de que ocurra una cicatrización extensa 1. La patofisiología implica una respuesta de curación anormal a la lesión pulmonar, con deposición excesiva de colágeno y formación de matriz extracelular, lo que interrumpe el intercambio gaseoso normal 1.

La colaboración entre reumatólogos y neumólogos es fundamental para proporcionar una atención holística y de alta calidad a los pacientes con CTD-ILD 1. La guía práctica para el reconocimiento y seguimiento temprano de pacientes con CTD-ILD propuesta por el Colegio Americano de Reumatología 5, 6 debe ser considerada en el tratamiento de estos pacientes.

En resumen, el enfoque multidisciplinario y la detección temprana son clave para mejorar los resultados en pacientes con enfermedades intersticiales, y el tratamiento debe ser individualizado y basado en la causa subyacente y la gravedad de la enfermedad 1.

From the FDA Drug Label

The efficacy of pirfenidone was evaluated in patients with IPF in three phase 3, randomized, double-blind, placebo-controlled, multicenter trials (Studies 1,2, and 3). Study 1 was a 52-week trial comparing pirfenidone 2,403 mg/day (n=278) versus placebo (n=277) in patients with IPF Study 2 and Study 3 were nearly identical to each other in design, with few exceptions, including an intermediate dose treatment arm in Study 2. Studies 1,2 and 3 enrolled adult patients who had a clinical and radiographic diagnosis of IPF (with or without accompanying surgical lung biopsy), without evidence or suspicion of an alternative diagnosis for interstitial lung disease

La pirfenidona se evaluó en pacientes con enfermedad pulmonar idiopática (IPF) en tres ensayos clínicos de fase 3. Los estudios incluyeron pacientes con diagnóstico clínico y radiográfico de IPF, sin evidencia de diagnóstico alternativo para enfermedad intersticial pulmonar.

• La pirfenidona se administró en dosis de 2,403 mg/día en los estudios.
• Los resultados mostraron una reducción en la declinación de la capacidad vital forzada (FVC) en pacientes que recibieron pirfenidona en comparación con placebo en algunos de los estudios 2.

From the Research

Enfermedades Intersticiales

• Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria terminal 3.
• La enfermedad pulmonar intersticial idiopática (EPID) es una forma crónica y progresiva de EIP, caracterizada por fibrosis y empeoramiento de la función pulmonar, que ocurre principalmente en personas mayores de 50 años 4.
• Los síntomas de las EIP son inespecíficos y la mayoría de los pacientes presentan varios años después de los cambios radiográficos iniciales 4.
• El diagnóstico requiere una alta sospecha clínica apoyada por hallazgos radiográficos y/o histopatológicos distintos 4.

Tratamiento de las Enfermedades Intersticiales

• El tratamiento con pirfenidona y nintedanib puede reducir la tasa de declive de la capacidad vital forzada (CVF) y el riesgo de exacerbación aguda en pacientes con EPID 4, 5.
• La pirfenidona ha demostrado ser efectiva en reducir la progresión de la enfermedad en pacientes con EPID y otras EIP progresivas 6, 5.
• La nintedanib también ha demostrado ser efectiva en reducir la progresión de la enfermedad en pacientes con EIP distintas de la EPID 5.
• Otros tratamientos, como la terapia de ejercicio estructurada, el oxígeno y el trasplante de pulmón, también pueden ser beneficiosos para los pacientes con EIP 3, 7.

Investigación y Desarrollo

• Se están llevando a cabo varios ensayos clínicos para evaluar la eficacia de nuevos tratamientos para las EIP, incluyendo la pirfenidona y la nintedanib en pacientes con EIP distintas de la EPID 5.
• También se están explorando nuevas aproximaciones terapéuticas, como la terapia génica y la terapia con células madre, para el tratamiento de las EIP 7.