From the Guidelines
Las enfermedades intersticiales pulmonares son un grupo de trastornos que requieren un diagnóstico y tratamiento oportunos para mejorar la calidad de vida y reducir la morbidad y mortalidad, por lo que se recomienda un enfoque multidisciplinario que incluya la colaboración entre pulmonólogos, reumatólogos y radiólogos. Estas condiciones causan inflamación y cicatrización progresiva del tejido pulmonar, lo que dificulta la respiración y el intercambio de oxígeno 1. Las causas incluyen exposición ambiental (como polvo, asbesto o sílice), enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, esclerodermia), medicamentos, radiación, e idiopáticas (como la fibrosis pulmonar idiopática) 1. Los síntomas principales son dificultad respiratoria progresiva, tos seca persistente y fatiga. El diagnóstico requiere pruebas de función pulmonar, radiografías, tomografías computarizadas de alta resolución y, en algunos casos, biopsias pulmonares 1.
Algunos de los factores clave a considerar en el diagnóstico y tratamiento de las enfermedades intersticiales pulmonares incluyen:
- La colaboración entre especialistas para garantizar un enfoque integral y oportuno
- La realización de pruebas de función pulmonar y radiológicas para diagnosticar y monitorear la enfermedad
- La consideración de la causa subyacente y la selección del tratamiento adecuado, que puede incluir corticosteroides, inmunosupresores, antifibróticos, oxigenoterapia y rehabilitación pulmonar
- La evaluación del pronóstico y la planificación de la atención a largo plazo, incluyendo la consideración de opciones como el trasplante de pulmón en casos avanzados
Es importante destacar que la detección temprana y el tratamiento oportuno pueden mejorar significativamente la calidad de vida y reducir la morbidad y mortalidad asociadas con las enfermedades intersticiales pulmonares, por lo que se recomienda un enfoque proactivo y multidisciplinario en el manejo de estas condiciones 1.
From the Research
Enfermedades Intersticiales
- Las enfermedades intersticiales del pulmón (EIP) son un grupo de trastornos pulmonares caracterizados por inflamación y/o fibrosis del parénquima pulmonar asociada con disnea progresiva que frecuentemente resulta en insuficiencia respiratoria terminal 2.
- La enfermedad pulmonar intersticial idiopática (EPID) es una forma crónica y progresiva de EIP, caracterizada por fibrosis y empeoramiento de la función pulmonar, que ocurre principalmente en personas mayores de 50 años 3.
- Los síntomas de las EIP son inespecíficos y la mayoría de los pacientes presentan varios años después de los cambios radiográficos iniciales 3.
Tratamiento de las Enfermedades Intersticiales
- El tratamiento de las EIP depende del tipo y la gravedad de la enfermedad, y puede incluir medicamentos antifibróticos como pirfenidona y nintedanib, que pueden reducir la tasa de declive de la capacidad vital forzada (CVF) y el riesgo de exacerbaciones agudas 2, 4.
- La pirfenidona ha demostrado ser efectiva en reducir la progresión de la enfermedad en pacientes con EPID y otras EIP progresivas 5, 4.
- La nintedanib también ha demostrado ser efectiva en reducir la progresión de la enfermedad en pacientes con EIP otras que la EPID 4.
Pronóstico y Calidad de Vida
- El pronóstico de las EIP es variable y depende del tipo y la gravedad de la enfermedad, así como de la respuesta al tratamiento 2.
- La calidad de vida de los pacientes con EIP puede ser afectada por la disnea, la fatiga y otros síntomas, y puede ser mejorada con tratamiento y rehabilitación pulmonar 2, 6.
- El trasplante de pulmón puede ser una opción para pacientes con EIP avanzadas y puede mejorar la supervivencia y la calidad de vida 2.