From the Guidelines
Los síndromes paraneoplásicos son un grupo de trastornos que ocurren en algunos pacientes con cáncer cuando sustancias liberadas por las células cancerosas desencadenan respuestas inmunitarias anormales o cambios metabólicos. Estos síndromes causan síntomas que afectan órganos o tejidos distantes del sitio del tumor primario. Los síndromes paraneoplásicos incluyen trastornos neurológicos como el síndrome de Lambert-Eaton, la encefalitis límbica y la degeneración cerebelosa; trastornos endocrinos como la hipercalcemia, el síndrome de Cushing y el síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética (SIADH); anormalidades hematológicas como la anemia, la trombocitosis y la leucocitosis; condiciones dermatológicas como la dermatomiositis, la acantosis nigricans y el síndrome de Sweet; y manifestaciones reumatológicas como la osteoartropatía hipertrófica 1, 2, 3.
Causas y síntomas
Los síndromes paraneoplásicos pueden aparecer antes de que se diagnostique el cáncer y pueden ser la primera indicación de una malignidad subyacente. El tratamiento generalmente implica abordar el cáncer subyacente mientras se gestionan los síntomas específicos del síndrome. El reconocimiento temprano de los síndromes paraneoplásicos es crucial, ya que pueden causar una morbilidad significativa y pueden preceder al diagnóstico de cáncer en meses o incluso años.
Importancia del diagnóstico y tratamiento
La detección y el tratamiento oportunos de los síndromes paraneoplásicos son importantes para los pacientes con cáncer de pulmón, ya que el diagnóstico tardío puede llevar a complicaciones que limiten o retrasen el tratamiento del cáncer 1. Por lo tanto, es fundamental realizar una evaluación paralela para los síndromes paraneoplásicos junto con la evaluación principal y la determinación del estadio del cáncer para minimizar los retrasos. En algunos casos, el tratamiento y el control de los síndromes paraneoplásicos pueden requerir un retraso en la iniciación del tratamiento del cáncer, y los médicos deben considerar y equilibrar los beneficios del tratamiento del síndrome paraneoplásico con los posibles daños asociados con los retrasos en el tratamiento del cáncer en sí.
Tipos de síndromes paraneoplásicos
Algunos de los síndromes paraneoplásicos más comunes incluyen:
- Trastornos neurológicos: síndrome de Lambert-Eaton, encefalitis límbica, degeneración cerebelosa
- Trastornos endocrinos: hipercalcemia, síndrome de Cushing, SIADH
- Anormalidades hematológicas: anemia, trombocitosis, leucocitosis
- Condiciones dermatológicas: dermatomiositis, acantosis nigricans, síndrome de Sweet
- Manifestaciones reumatológicas: osteoartropatía hipertrófica 2, 3.
En resumen, los síndromes paraneoplásicos son un grupo diverso de trastornos que pueden ocurrir en pacientes con cáncer, y su reconocimiento y tratamiento oportunos son fundamentales para mejorar la calidad de vida y los resultados de los pacientes.
From the Research
Definición de los Síndromes Paraneoplásicos
- Los síndromes paraneoplásicos (PNS) son síndromes clínicos raros causados por los efectos sistémicos de los tumores, sin relación con el tamaño, la invasividad o las metástasis del tumor 4.
- Estos síndromes pueden ocurrir concurrentemente con el diagnóstico del tumor, antes de que se diagnostique el tumor o incluso después de que se haya resecado el tumor 4.
Causas de los Síndromes Paraneoplásicos
- Los PNS se deben principalmente a dos causas: la secreción de hormonas, péptidos, enzimas, citoquinas o la activación de mecanismos autoinmunes/immunológicos con anticuerpos que reaccionan cruzadamente entre tejidos neoplásicos y normales 4, 5.
- La remisión de los síntomas a menudo sigue la resección de los tumores que secretan hormonas, pero no siempre es el caso de los tumores que operan a través de mecanismos immunológicos 4.
Clasificación de los Síndromes Paraneoplásicos
- Los PNS se clasifican generalmente en cinco grupos: endocrino, neurológico, musculocutáneo, hematológico y otros 4.
- La clasificación y el diagnóstico de los PNS son cruciales para el tratamiento y la monitorización de la respuesta al tratamiento, así como para la detección temprana de la recurrencia 4, 5.
Ejemplos de Síndromes Paraneoplásicos
- El síndrome de Cushing paraneoplásico debido a un tumor de Wilms es un ejemplo raro de PNS 6.
- Otros ejemplos incluyen síndromes neurológicos, como la encefalitis límbica, y síndromes hematológicos, como la anemia 5, 7.
- Los PNS pueden afectar diversos sistemas orgánicos, incluyendo el endocrino, neurológico, dermatológico, reumatológico y hematológico 5, 8.