From the Guidelines
El tratamiento del síndrome de Budd-Chiari debe comenzar con anticoagulación terapéutica lo antes posible y durante un período indefinido para reducir el riesgo de extensión del coágulo y nuevos episodios trombóticos. Esto se basa en la guía de práctica clínica de la EASL (1), que recomienda el uso de heparina de bajo peso molecular (LMWH) durante al menos 5 a 7 días, seguido de tratamiento con anticoagulante oral con VKA, con un objetivo de razón internacional normalizada (INR) entre 2 y 3.
Causas y clasificación
El síndrome de Budd-Chiari se define como la obstrucción del flujo venoso hepático que puede estar ubicada desde los pequeños venulos hepáticos hasta la entrada de la vena cava inferior (VCI) en el atrio derecho (1). Puede ser clasificado en primario, causado por trombosis en ausencia de compresión por lesiones ocupantes de espacio, o invasión por malignidad o parásitos, y secundario, que incluye otras causas.
Tratamiento
El tratamiento del síndrome de Budd-Chiari depende de la gravedad y la causa, pero generalmente incluye:
- Anticoagulación terapéutica con medicamentos como heparina inicialmente, seguido de warfarina o anticoagulantes orales directos para el manejo a largo plazo.
- Tratamiento de la causa subyacente, como trastornos de coagulación sanguínea o neoplasias mieloproliferativas.
- Intervenciones más invasivas, como trombólisis, angioplastia con stent, shunt portosistémico transyugular intrahepático (TIPS) o trasplante de hígado para enfermedad hepática en etapa terminal.
Monitoreo
Los pacientes deben ser monitoreados regularmente con pruebas de función hepática, estudios de imagen y parámetros de coagulación. La guía de práctica clínica de la EASL (1) y las guías francesas sobre TIPS (1) proporcionan recomendaciones detalladas para el manejo y el seguimiento de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari.
Consideraciones importantes
Es importante identificar y tratar la causa subyacente del síndrome de Budd-Chiari para prevenir la recurrencia y mejorar los resultados. La anticoagulación terapéutica debe ser continuada durante un período indefinido para reducir el riesgo de extensión del coágulo y nuevos episodios trombóticos (1). El tratamiento con TIPS puede ser una opción para pacientes con síndrome de Budd-Chiari que no responden al tratamiento médico o que no son candidatos para angioplastia con stent (1).
From the Research
Definición y Causas del Síndrome de Budd-Chiari
- El síndrome de Budd-Chiari es una condición poco común causada por la obstrucción del flujo venoso hepático 2.
- La mayoría de los pacientes con síndrome de Budd-Chiari tienen una etiología identificable, siendo el neoplasma mieloproliferativo (MPN) la causa más común 2.
- La genética puede ayudar a diagnosticar MPN latente en pacientes con síndrome de Budd-Chiari 2.
Tratamiento y Manejo del Síndrome de Budd-Chiari
- La terapia anticoagulante es un tratamiento aceptado para el síndrome de Budd-Chiari, aunque su eficacia en la supervivencia no está clara 3.
- La anticoagulación con antagonistas de la vitamina K o heparina de bajo peso molecular es común, pero los anticoagulantes orales directos (DOAC) pueden ser una opción más segura y efectiva 4, 5.
- La intervención endovascular y la anticoagulación han mejorado la supervivencia en pacientes con síndrome de Budd-Chiari 2.
- La angioplastia de las venas hepáticas o la vena cava inferior es un tratamiento subutilizado en la actualidad 2.
Riesgos y Complicaciones del Síndrome de Budd-Chiari
- El sangrado mayor es común en pacientes con síndrome de Budd-Chiari que reciben terapia anticoagulante, con una incidencia de 22,8 por 100 pacientes-año 6.
- La presencia de varices esofágicas es un predictor independiente de sangrado no relacionado con la terapia invasiva para el síndrome de Budd-Chiari 6.
- La enfermedad hepática subyacente es el principal determinante del pronóstico en pacientes con síndrome de Budd-Chiari que presentan sangrado 6.
Uso de Anticoagulantes Orales Directos (DOAC) en el Síndrome de Budd-Chiari
- Los DOAC parecen ser efectivos y seguros para la anticoagulación a largo plazo en pacientes con síndrome de Budd-Chiari, aunque se necesitan estudios prospectivos más grandes para confirmar esto 4, 5.
- La incidencia de sangrado mayor con DOAC es similar a la de los antagonistas de la vitamina K o la heparina de bajo peso molecular 5.
- Los DOAC pueden ser preferidos sobre los antagonistas de la vitamina K o la heparina de bajo peso molecular debido a sus ventajas en la administración 5.