What are the treatment options for Nephrotic Syndrome (NS) and Nephritic Syndrome (NeS) in children?

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El tratamiento del síndrome nefrótico y nefrítico en niños se centra en abordar la causa subyacente y manejar los síntomas, con un enfoque principal en la terapia con corticosteroides, como la prednisona, para el síndrome nefrótico. El síndrome nefrótico y nefrítico en niños son condiciones que afectan los riñones y requieren un enfoque de tratamiento cuidadoso para minimizar la morbilidad, mortalidad y mejorar la calidad de vida.

Particularidades del síndrome nefrótico

  • La terapia con corticosteroides es el pilar fundamental del tratamiento, con prednisona como la opción más común, administrada a una dosis de 60 mg/m² al día, hasta un máximo de 60 mg/día, durante 4-6 semanas, seguida de una terapia de dosis alternos de 40 mg/m² cada dos días durante otras 6 semanas, según lo recomendado por 1.
  • La mayoría de los niños (80-90%) con enfermedad de cambios mínimos responden bien a este régimen.
  • Para casos resistentes a los esteroides o con recaídas frecuentes, se consideran agentes de segunda línea como inhibidores de calcineurina (ciclosporina 3-5 mg/kg/día o tacrolimus 0.1-0.2 mg/kg/día), ciclofosfamida (2 mg/kg/día durante 8-12 semanas), micofenolato mofetil (600-1200 mg/m²/día) o rituximab (375 mg/m² semanal durante 1-4 dosis).

Particularidades del síndrome nefrítico

  • El tratamiento depende de la causa específica, con un enfoque de cuidado de apoyo en el control de la presión arterial, el equilibrio de líquidos y la gestión de electrolitos.
  • La glomerulonefritis post-estreptocócica aguda generalmente se resuelve de forma espontánea con cuidado de apoyo, mientras que otras causas como la nefritis lupica requieren inmunosupresión.

Consideraciones generales

  • El monitoreo de complicaciones como la hipertensión, infecciones, tromboembolismo y lesión renal aguda es esencial en ambos síndromes.
  • Las diferentes aproximaciones de tratamiento reflejan la patofisiología distinta: el síndrome nefrótico se debe principalmente a la disfunción de los podocitos que lleva a una proteinuria masiva, mientras que el síndrome nefrítico resulta de daño inflamatorio a los glomérulos que causa hematuria y proteinuria variable.
  • La elección del tratamiento debe basarse en la evidencia más reciente y de alta calidad, como se destaca en el estudio de 1, que proporciona recomendaciones actualizadas para el manejo del síndrome nefrótico idiopático en la infancia. Algunos puntos clave a considerar en el tratamiento incluyen:
  • La importancia de la terapia con corticosteroides como primera línea de tratamiento para el síndrome nefrótico.
  • La necesidad de considerar agentes de segunda línea para casos resistentes a los esteroides o con recaídas frecuentes.
  • La relevancia del monitoreo de complicaciones y la gestión de los síntomas para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
  • La necesidad de seguir las recomendaciones más recientes y basadas en evidencia para garantizar el mejor resultado posible para los pacientes.

From the Research

Particularidades del Síndrome Nefrótico y Nefrítico en Niños

  • El síndrome nefrótico es una condición caracterizada por la pérdida excesiva de proteínas en la orina, lo que puede llevar a una disminución en la función renal 2, 3.
  • El síndrome nefrítico, por otro lado, se caracteriza por la inflamación de los glomérulos renales, lo que puede causar daño renal y afectar la función renal 2, 3.

Tratamiento del Síndrome Nefrótico en Niños

  • El tratamiento del síndrome nefrótico en niños generalmente implica el uso de corticosteroides, como la prednisona, para reducir la inflamación y la pérdida de proteínas en la orina 2, 3, 4.
  • La dosis y la duración del tratamiento con corticosteroides pueden variar dependiendo de la respuesta del paciente y de la presencia de complicaciones 2, 3, 4.
  • En algunos casos, se pueden utilizar otros medicamentos, como la ciclofosfamida o la ciclosporina, para tratar el síndrome nefrótico resistente a los corticosteroides 2, 4, 5.

Alternativas de Tratamiento

  • La ciclofosfamida es un medicamento que se utiliza para tratar el síndrome nefrótico resistente a los corticosteroides, y se ha demostrado que es efectiva en reducir la frecuencia de recaídas y mejorar la función renal 2, 4, 5.
  • La ciclosporina es otro medicamento que se utiliza para tratar el síndrome nefrótico resistente a los corticosteroides, y se ha demostrado que es efectiva en reducir la frecuencia de recaídas y mejorar la función renal 2, 4.
  • El levamisol es un medicamento que se utiliza para tratar el síndrome nefrótico dependiente de los corticosteroides, y se ha demostrado que es efectivo en reducir la frecuencia de recaídas 2, 4.

Consideraciones Especiales

  • Es importante reconocer y tratar las complicaciones que pueden surgir en pacientes con síndrome nefrótico, como la dislipidemia, la infección y la trombosis 3.
  • La edad del paciente y la presencia de lesiones histológicas pueden influir en la respuesta al tratamiento y en la probabilidad de recaídas 5.
  • Es importante realizar estudios adicionales para evaluar la eficacia y la seguridad de los diferentes tratamientos para el síndrome nefrótico en niños 6, 5.

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Research

Pharmacological treatment of nephrotic syndrome.

Drugs of today (Barcelona, Spain : 1998), 1999

Research

Nephrotic syndrome.

Pediatrics in review, 2015

Research

Treatment of nephrotic syndrome in children and controlled trials.

Nephrology, dialysis, transplantation : official publication of the European Dialysis and Transplant Association - European Renal Association, 2003

Research

A Clinical Response-Adjusted Steroid Treatment Protocol for Children With Newly Diagnosed Idiopathic Nephrotic Syndrome.

American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation, 2022

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