From the Guidelines
La púrpura fulminans es una emergencia médica rara y potencialmente mortal caracterizada por una coagulación intravascular rápidamente progresiva, necrosis hemorrágica de la piel y fallo multiorgánico, que se genera principalmente por deficiencia severa de proteína C o S, sepsis grave o como complicación post-infecciosa. Se ha encontrado que la deficiencia de proteína C es un factor importante en el desarrollo de la púrpura fulminans, y el uso de anticoagulación más reemplazo de proteína C es recomendado en pacientes pediátricos con púrpura fulminans congénita debido a deficiencia homocigota de proteína C 1.
Algunos de los mecanismos que generan la púrpura fulminans incluyen:
- Deficiencia severa de proteína C o S (congénita o adquirida)
- Sepsis grave (especialmente por meningococo, neumococo o estafilococo)
- Complicación post-infecciosa (particularmente después de infecciones por varicela)
El tratamiento debe ser inmediato e incluye:
- Antibióticos de amplio espectro
- Reposición de factores de coagulación con plasma fresco congelado
- Concentrado de proteína C
- Soporte hemodinámico agresivo
- Desbridamiento quirúrgico de tejidos necróticos en casos graves
La fisiopatología implica un desequilibrio severo entre los sistemas de coagulación y anticoagulación, con formación masiva de microtrombos que obstruyen la microcirculación cutánea y de órganos internos, provocando isquemia tisular, necrosis y hemorragia. El pronóstico depende de la rapidez del diagnóstico y tratamiento, siendo crucial la intervención en las primeras horas para prevenir amputaciones y reducir la mortalidad.
From the Research
Definición de la púrpura fulminans
La púrpura fulminans (PF) es una emergencia hematológica caracterizada por necrosis cutánea y coagulación intravascular diseminada, que puede progresar rápidamente a fallo multiorgánico debido a la oclusión trombótica de vasos sanguíneos pequeños y medianos 2, 3.
Causas de la púrpura fulminans
La PF puede ser causada por:
- Infecciones severas, como sepsis o infecciones bacterianas y virales 2, 3, 4
- Deficiencia hereditaria de anticoagulantes naturales, como la proteína C o la proteína S 2, 5
- Respuesta autoinmune a infecciones benignas de la infancia 2
Características clínicas de la púrpura fulminans
Las características clínicas de la PF incluyen:
- Necrosis cutánea y hemorragia 2, 3, 5
- Coagulación intravascular diseminada 2, 3
- Fallo multiorgánico debido a la oclusión trombótica de vasos sanguíneos pequeños y medianos 2, 3
- Alta tasa de mortalidad, que puede llegar al 60% en pacientes con enfermedad meningocócica 4
Tratamiento de la púrpura fulminans
El tratamiento de la PF incluye: