From the Guidelines
La diagnosticación de la artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA) requiere la presencia de artritis en uno o más articulaciones acompañada o precedida de fiebre durante al menos 2 semanas, documentada como "quotidiana" durante al menos 3 días, más uno o más de los siguientes: exantema eritematoso evanescente, adenopatías generalizadas, hepatomegalia y/o esplenomegalia, o serositis (pleuritis, pericarditis o peritonitis). Estos criterios deben cumplirse en un niño menor de 16 años, y se deben excluir otras condiciones que puedan explicar los síntomas. Los hallazgos de laboratorio, aunque no forman parte de los criterios diagnósticos formales, típicamente incluyen marcadores inflamatorios elevados (ESR, CRP), leucocitosis, trombocitosis, anemia, niveles elevados de ferritina y pruebas negativas para factor reumatoide y anticuerpos antinucleares 1.
La explicación fisiopatológica detrás de estos criterios se basa en la naturaleza sistémica de la enfermedad, que implica una respuesta inflamatoria generalizada y la activación de células inmunes, incluyendo la producción de citoquinas como la interleucina-1 (IL-1) y la interleucina-6 (IL-6) 1. La fiebre y el exantema eritematoso evanescente son manifestaciones comunes de esta respuesta inflamatoria, mientras que la hepatomegalia, esplenomegalia y serositis reflejan la implicación de órganos y tejidos fuera del sistema musculoesquelético.
Es importante destacar que el diagnóstico de sJIA puede ser desafiante, ya que la artritis puede desarrollarse semanas o incluso meses después de la aparición de los síntomas sistémicos. El reconocimiento temprano es crucial para el tratamiento oportuno, que puede incluir AINE, corticosteroides y agentes biológicos que apuntan a las vías de IL-1 (anakinra, canakinumab) o IL-6 (tocilizumab) para controlar la inflamación y prevenir complicaciones como el síndrome de activación de macrófagos y las alteraciones del crecimiento 1.
En resumen, los criterios diagnósticos para sJIA están diseñados para capturar la naturaleza sistémica y la respuesta inflamatoria generalizada de la enfermedad, y el tratamiento oportuno es esencial para prevenir complicaciones y mejorar los resultados en los pacientes.
From the Research
Criterios de Diagnóstico para Artritis Idiopática Juvenil Sistémica
Los criterios de diagnóstico para artritis idiopática juvenil sistémica (sJIA) incluyen fiebre por al menos 2 semanas más la presencia de uno de los siguientes criterios:
- Exantema eritematoso evanescente
- Hepatomegalia
- Esplenomegalia
- Adenopatías
- Serositis
Explicación Fisiopatológica
La explicación fisiopatológica detrás de estos criterios se relaciona con la activación del sistema inmune innato y la producción de citoquinas proinflamatorias, como IL-1β y IL-6 2, 3. Estas citoquinas juegan un papel clave en la patogénesis de la sJIA, lo que lleva a la inflamación y los síntomas característicos de la enfermedad. La presencia de fiebre y otros síntomas sistémicos se debe a la respuesta inflamatoria generalizada en el cuerpo.
Importancia de la Fiebre y los Síntomas Sistémicos
La fiebre y los síntomas sistémicos, como el exantema eritematoso evanescente, la hepatomegalia, la esplenomegalia, las adenopatías y la serositis, son características clave de la sJIA 4, 5. Estos síntomas se deben a la activación del sistema inmune innato y la producción de citoquinas proinflamatorias, lo que lleva a la inflamación y el daño tisular.
Tratamiento y Manejo
El tratamiento y manejo de la sJIA se centran en reducir la inflamación y controlar los síntomas, utilizando medicamentos como inhibidores de IL-1 y IL-6 3, 6. Es importante un diagnóstico y tratamiento oportunos para prevenir complicaciones y mejorar los resultados en los pacientes con sJIA. La monitorización regular y el seguimiento por parte de los proveedores de atención primaria son cruciales para detectar cualquier complicación relacionada con la enfermedad o los medicamentos 5.