What are the characteristics and treatment options for enthesitis-related Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)?

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La Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) subtipo relacionada con entesitis se caracteriza por inflamación en los entesis, donde se unen tendones, ligamentos y cápsulas articulares con el hueso, y afecta principalmente a varones mayores de 6 años. Esta subtipo de AIJ se presenta con artritis en las extremidades inferiores, particularmente en las caderas, rodillas, tobillos y articulaciones sacroilíacas, a menudo acompañada de entesitis en el talón, rodilla o pie. Muchos pacientes son HLA-B27 positivos y pueden desarrollar dolor inflamatorio en la columna lumbar, uveítis anterior aguda y síntomas gastrointestinales.

Características de la AIJ subtipo relacionada con entesitis

  • Inflamación en los entesis
  • Afecta principalmente a varones mayores de 6 años
  • Presenta artritis en las extremidades inferiores
  • A menudo acompañada de entesitis en el talón, rodilla o pie
  • Muchos pacientes son HLA-B27 positivos
  • Pueden desarrollar dolor inflamatorio en la columna lumbar, uveítis anterior aguda y síntomas gastrointestinales

Tratamiento de la AIJ subtipo relacionada con entesitis

  • El tratamiento comienza con AINE como naproxeno (10-20 mg/kg/día dividido en dos dosis) o indometacina (1-3 mg/kg/día dividido en 2-4 dosis) para enfermedad leve 1.
  • Para enfermedad moderada a grave, se utilizan DMARD convencionales como metotrexato (10-15 mg/m² semanal), aunque pueden ser menos efectivos para la entesitis que para los síntomas articulares 1.
  • La sulfasalazina (30-50 mg/kg/día dividido en dos dosis) puede ser particularmente efectiva para la AIJ subtipo relacionada con entesitis.
  • Para respuesta inadecuada, se recomiendan inhibidores de TNF como etanercept (0,8 mg/kg semanal), adalimumab (20-40 mg cada dos semanas según el peso) o infliximab (3-6 mg/kg en las semanas 0,2,6, luego cada 8 semanas) y muestran excelente eficacia 1.
  • La terapia física es crucial para mantener la movilidad articular y la fuerza muscular.
  • La screening oftalmológico regular es esencial, ya que estos pacientes tienen un mayor riesgo de uveítis.

Consideraciones importantes

  • La enfermedad puede tener un curso variable, con algunos pacientes experimentando remisión mientras que otros desarrollan artritis persistente o progresan a espondilitis anquilosante en la edad adulta.
  • Es importante considerar la presencia de antecedentes familiares de uveítis anterior aguda, sacroileítis relacionada con enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Reiter, espondilitis anquilosante o artritis relacionada con entesitis al diagnosticar y tratar la AIJ subtipo relacionada con entesitis 1.

From the Research

Características de la AIJ subtipo relacionada con entesitis

  • La AIJ subtipo relacionada con entesitis se caracteriza por la presencia de entesitis y artritis asimétrica en las extremidades inferiores 2, 3.
  • La mayoría de los pacientes con esta subtipo son varones mayores de 6 años y presentan dolor a la palpación de la articulación sacroiliaca o dolor inflamatorio de la articulación lumbosacra 2.
  • La presencia de HLA-B27 es común en esta subtipo, y se asocia con una mayor actividad de la enfermedad y una mayor frecuencia de sacroileitis 2, 4.
  • La uveitis anterior aguda es una complicación común en esta subtipo, y se recomienda un seguimiento oftalmológico regular 3, 5.

Tratamiento de la AIJ subtipo relacionada con entesitis

  • El tratamiento de la AIJ subtipo relacionada con entesitis incluye el uso de medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y medicamentos modificadores de la enfermedad (DMARD) como metotrexato y sulfasalazina 3, 6.
  • Los agentes biológicos, como los inhibidores de TNF-alfa, se utilizan en casos de enfermedad activa y resistente a los tratamientos convencionales 3, 5.
  • La terapia con IL-17/IL-23 o JAK/STAT también se está investigando como una opción de tratamiento para esta subtipo 5.
  • Es importante un enfoque multidisciplinario que incluya a un reumatólogo pediátrico, un oftalmólogo, un ortopedista, un psiquiatra y un fisioterapeuta para abordar las necesidades médicas y psicosociales del paciente 3, 6.

Factores de riesgo y asociaciones genéticas

  • La presencia de HLA-B27 es un factor de riesgo importante para el desarrollo de la AIJ subtipo relacionada con entesitis 2, 4.
  • La asociación genética con ERAP1 y IL23R se ha demostrado en estudios recientes, lo que sugiere una posible relación con la patogénesis de la enfermedad 4.
  • La investigación continúa para entender mejor las asociaciones genéticas y los factores de riesgo para esta subtipo de AIJ 4, 5.

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