From the Research
La gestión de la pseudoporfiria implica principalmente la discontinuación del agente causante y el proporcionar cuidados de apoyo. El primer paso es identificar y detener el medicamento ofensivo o reducir la exposición a la luz ultravioleta que desencadenó la condición. Los culpables comunes incluyen AINE (particularmente naproxeno), tetraciclinas, diuréticos y retinoides. Para los pacientes en diálisis, se debe considerar el uso de membranas de diálisis de alto flujo. La fotoprotección es esencial, incluyendo protectores solares de amplio espectro, ropa protectora y evitar las horas pico de sol. El tratamiento sintomático puede incluir corticosteroides tópicos para la inflamación y el manejo del dolor para las ampollas y la fragilidad cutánea. La N-acetilcisteína a dosis de 600-1200 mg diarios ha mostrado beneficios en algunos casos al proporcionar efectos antioxidantes 1. Para los casos graves, se pueden considerar corticosteroides orales a corto plazo. La curación de la piel generalmente ocurre dentro de semanas a meses después de eliminar el desencadenante, aunque puede quedar cicatrices residuales. La educación del paciente sobre la evitación de desencadenantes y la protección de la piel es crucial para prevenir la recurrencia. A diferencia de la porfiria verdadera, la pseudoporfiria no requiere monitoreo de porfirina ni restricciones dietéticas especializadas, ya que el mecanismo subyacente implica fototoxicidad directa en lugar de anormalidades del metabolismo de la porfirina.
Algunos de los medicamentos que pueden causar pseudoporfiria incluyen:
Es importante tener en cuenta que la pseudoporfiria puede ser inducida por various medicamentos y factores, por lo que es fundamental identificar y eliminar el agente causante para lograr una resolución efectiva de los síntomas. La fotoprotección y el tratamiento sintomático también son cruciales para manejar la condición y prevenir la recurrencia. En casos de pseudoporfiria asociada con diálisis, el uso de membranas de diálisis de alto flujo puede ser beneficioso 1.