From the Guidelines
El manejo del lupus cutáneo perniosis en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) debe incluir una combinación de medidas preventivas y tratamientos farmacológicos. Los pacientes deben evitar la exposición al frío y mantener las extremidades calientes utilizando guantes, calcetines y ropa adecuada. El tratamiento farmacológico de primera línea suele incluir corticosteroides tópicos (como la pomada de clobetasol 0.05% aplicada dos veces al día durante 2-4 semanas) y vasodilatadores sistémicos como la nifedipina (30-60 mg diarios). Para casos más graves o refractarios, se recomiendan antimaláricos, particularmente la hidroxicloroquina (200-400 mg diarios) o la cloroquina (250 mg diarios) 1. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamación y mejorar la circulación. En casos resistentes, pueden ser necesarios inmunosupresores, incluyendo el mofetil de micofenolato (1-2 g diarios), el metotrexato (7.5-25 mg semanales) o la azatioprina (50-150 mg diarios) 1. Para las exacerbaciones agudas, pueden ser beneficiosos los cursos cortos de corticosteroides sistémicos como la prednisona (0.5-1 mg/kg/día durante 1-2 semanas con reducción gradual) 1. Estos tratamientos funcionan abordando la inflamación autoinmune subyacente, mejorando la microcirculación y reduciendo el daño vascular que caracteriza esta condición. La monitorización regular de los efectos secundarios de los medicamentos y la actividad de la enfermedad es esencial para un manejo óptimo. Es importante tener en cuenta que la hidroxicloroquina es recomendada para todos los pacientes con LES, a menos que existan contraindicaciones, y que la dosis no debe exceder los 5 mg/kg de peso corporal real 1. Además, es fundamental evaluar y manejar los factores de riesgo cardiovascular, la osteoporosis y las infecciones en pacientes con LES 1.
From the Research
Causas de la forma característica del lupus cutaneo perniosis
- La forma característica del lupus cutaneo perniosis se genera debido a una combinación de factores ambientales, genéticos e inmunológicos que desencadenan una respuesta autoinmune en la piel 2.
- La enfermedad puede presentarse como una enfermedad cutánea exclusiva o como una de las múltiples manifestaciones del lupus eritematoso sistémico (LES) 2.
Tratamiento y manejo del lupus cutaneo perniosis
- El tratamiento del lupus cutaneo perniosis puede incluir medidas generales como la protección solar, el cese del tabaco y la optimización de los niveles de vitamina D 3.
- Los tratamientos tópicos, como los inhibidores de la calcineurina, pueden ser efectivos para las lesiones localizadas 3.
- Los tratamientos sistémicos, como los antimaláricos, pueden ser necesarios para las lesiones generalizadas o resistentes a los tratamientos tópicos 4, 5.
- Las terapias biológicas, como el belimumab, pueden ser una opción para los pacientes con lupus cutaneo perniosis y LES activo 3, 6.
Consideraciones importantes
- Es importante considerar la actividad de la enfermedad, el daño cutáneo y de otros órganos, la calidad de vida, las comorbilidades y los posibles eventos adversos en cada visita de seguimiento 4.
- La educación del paciente y el seguimiento a largo plazo son fundamentales para el manejo efectivo del lupus cutaneo perniosis 4.