What is the management approach for pheochromocytoma?

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From the Guidelines

El manejo del feocromocitoma implica la resección quirúrgica como tratamiento definitivo, precedida de una preparación preoperatoria cuidadosa, según lo establecido en la guía de práctica clínica de 2024 1. La preparación preoperatoria requiere bloqueo alfa-adrenérgico iniciado 7-14 días antes de la cirugía, típicamente con doxazosin (2-8 mg diarios) o terazosin, seguido de un beta-bloqueador, como propranolol (20-40 mg tres veces al día) o metoprolol (25-50 mg dos veces al día), para prevenir la crisis hipertensiva por estimulación alfa no oponerse. La expansión de volumen con aumento de la ingesta de sal y líquidos también es necesaria para prevenir la hipotensión postoperatoria. Durante la cirugía, los pacientes requieren un monitoreo hemodinámico intensivo, con medicamentos como nitroprussiato de sodio o fentolamina disponibles para manejar los episodios hipertensivos. La adrenalectomía laparoscópica es el enfoque quirúrgico preferido para la mayoría de los tumores menores de 6 cm, como se menciona en la guía de 2023 1. Postoperatoriamente, los pacientes necesitan monitoreo para hipoglucemia, hipotensión y deficiencia adrenal si se realizó una adrenalectomía bilateral. El seguimiento a largo plazo es esencial, ya que aproximadamente el 10% de los pacientes pueden desarrollar recurrencia o enfermedad metastásica, lo que requiere pruebas bioquímicas anuales durante al menos 10 años. Para los feocromocitomas malignos, los tratamientos adicionales pueden incluir radioterapia, quimioterapia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina, o terapias dirigidas como sunitinib, según se describe en la guía de 2023 1.

Algunos puntos clave a considerar en el manejo del feocromocitoma son:

  • La importancia de la preparación preoperatoria para prevenir la crisis hipertensiva y la hipotensión postoperatoria.
  • La necesidad de un monitoreo hemodinámico intensivo durante la cirugía.
  • La preferencia por la adrenalectomía laparoscópica para la mayoría de los tumores menores de 6 cm.
  • La importancia del seguimiento a largo plazo para detectar posibles recurrencias o metástasis. La guía de práctica clínica de 2024 1 proporciona una visión general completa del manejo del feocromocitoma, incluyendo la preparación preoperatoria, el enfoque quirúrgico y el seguimiento postoperatorio. Es importante tener en cuenta que el manejo del feocromocitoma puede variar dependiendo de la ubicación y el tamaño del tumor, así como de la presencia de metástasis o recurrencia. En general, el objetivo del tratamiento es eliminar el tumor y prevenir la recurrencia, mientras se minimizan los riesgos y las complicaciones asociadas con la cirugía y la terapia adyuvante. La colaboración entre los profesionales de la salud, incluyendo endocrinólogos, cirujanos, anestesiólogos y oncólogos, es fundamental para proporcionar un manejo integral y efectivo del feocromocitoma.

From the FDA Drug Label

Metyrosine capsules are indicated in the treatment of patients with pheochromocytoma for: 1. Preoperative preparation of patients for surgery. 2. Management of patients when surgery is contraindicated. 3. Chronic treatment of patients with malignant pheochromocytoma. Phenoxybenzamine hydrochloride capsules are indicated in the treatment of pheochromocytoma, to control episodes of hypertension and sweating. If tachycardia is excessive, it may be necessary to use a beta-blocking agent concomitantly.

El enfoque de manejo para el feocromocitoma incluye:

  • Preparación preoperatoria de los pacientes para la cirugía con metyrosina 2
  • Control de episodios de hipertensión y sudoración con fenoxibenzamina 3
  • Tratamiento crónico de pacientes con feocromocitoma maligno con metyrosina 2
  • Posible uso de un agente bloqueador beta si la taquicardia es excesiva 3

From the Research

Enfoque de manejo para feocromocitoma

El enfoque de manejo para el feocromocitoma implica varios pasos y consideraciones clave:

  • La sospecha clínica es fundamental para el diagnóstico, seguido de la confirmación bioquímica y la localización preoperatoria del tumor 4.
  • El tratamiento farmacológico preoperatorio con bloqueadores alfa-adrenérgicos, como la fenoxybenzamina o la doxazosina, es crucial para controlar la hipertensión y prevenir crisis hipertensivas durante la cirugía 5, 6, 7.
  • La cirugía es el tratamiento definitivo para el feocromocitoma, y se pueden utilizar técnicas laparoscópicas o abiertas dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor 6, 8.
  • En casos de feocromocitoma maligno, se pueden utilizar tratamientos adicionales como la terapia con metaiodobenzilguanidina (MIBG) marcada con yodo-131, quimioterapia o radioterapia 4, 6.

Consideraciones farmacológicas

Las opciones farmacológicas para el manejo del feocromocitoma incluyen:

  • Bloqueadores alfa-adrenérgicos como la fenoxybenzamina y la doxazosina, que se utilizan para controlar la hipertensión y prevenir crisis hipertensivas 5, 6, 7.
  • Bloqueadores beta-adrenérgicos como el propranolol, que se utilizan para controlar la taquicardia y las arritmias asociadas con el feocromocitoma 5.
  • Inhibidores de la síntesis de catecolaminas como la alpha-metilparatirosina, que se utilizan en casos de feocromocitoma maligno o cuando la cirugía es contraindicada 5.

Resultados y seguimiento

Los resultados y el seguimiento a largo plazo son fundamentales para el manejo del feocromocitoma:

  • La cirugía puede mejorar significativamente la hipertensión y los trastornos glucémicos en pacientes con feocromocitoma 8.
  • La tasa de recurrencia y malignidad es mayor en pacientes con feocromocitoma sintomático que en aquellos con incidentalomas 8.
  • El seguimiento a largo plazo es esencial para detectar posibles recurrencias o metástasis, y para ajustar el tratamiento según sea necesario 8.

References

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