From the Guidelines
El lupus eritematoso pediátrico grave se diferencia del no grave mediante la evaluación de la gravedad de los síntomas y la presencia de afectación renal, neurológica o hematológica, y se debe tratar con un enfoque multidisciplinario que incluya inmunosupresores y glucocorticoides. La diagnosis del lupus eritematoso pediátrico se basa en los criterios del Colegio Americano de Reumatología, que requiere al menos 4 de 11 criterios, incluyendo erupción malar, erupción discoides, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis, trastorno renal, trastorno neurológico, trastorno hematológico, trastorno inmunológico y ANA positivo 1.
Criterios de gravedad
Los criterios de gravedad incluyen:
- Afectación renal, como proteinuria o hematuria
- Afectación neurológica, como convulsiones o psicosis
- Afectación hematológica, como anemia o trombocitopenia
- Presencia de anticuerpos anti-dsDNA o anti-Sm
Tratamiento
El tratamiento del lupus eritematoso pediátrico grave incluye:
- Glucocorticoides, como prednisona, a dosis de 0,5-2 mg/kg/día
- Inmunosupresores, como micofenolato mofetil, azatioprina o metotrexato
- Rituximab o ciclofosfamida en casos de nefritis lúpica o enfermedad refractaria 1
- Hydroxychloroquina, a dosis de 5-7 mg/kg/día, como tratamiento de base para la enfermedad leve o moderada 1
Prevención y monitoreo
Es importante realizar un monitoreo regular de la actividad de la enfermedad y de los efectos secundarios de los medicamentos, así como proporcionar cuidados preventivos, como suplementos de vitamina D y calcio, monitoreo de la densidad ósea y vacunas contra la neumonía y la influenza 1.
Consideraciones especiales
En pacientes pediátricos, es importante considerar la edad y el desarrollo del paciente al momento de iniciar el tratamiento, y ajustar las dosis y la duración del tratamiento según sea necesario 1.
From the Research
Criterios de diferenciación del lupus eritematoso pediátrico grave y no grave
Los criterios para diferenciar el lupus eritematoso pediátrico grave de no grave incluyen:
- La presencia de manifestaciones hematológicas, como anemia, trombocitopenia y lupus anticoagulante 2
- La gravedad de la enfermedad, medida por la puntuación SLEDAI (Sistema de Evaluación de la Actividad del Lupus Eritematoso) 2
- La presencia de anticuerpos antifosfolípidos, como anti-cardiolipina y anti-beta-2-glycoproteína I 2
- La afectación renal, que es más frecuente y grave en pacientes pediátricos con lupus eritematoso 3, 4
- La respuesta al tratamiento, ya que los pacientes con enfermedad grave pueden requerir tratamiento más agresivo, como rituximab 5, 6
Tratamiento del lupus eritematoso pediátrico
El tratamiento del lupus eritematoso pediátrico depende de la gravedad de la enfermedad y de las manifestaciones clínicas. Los tratamientos comunes incluyen:
- Corticosteroides, que son el tratamiento de primera línea para la mayoría de los pacientes 5, 2
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG), que se utiliza en pacientes con enfermedad grave o refractaria al tratamiento con corticosteroides 5, 2
- Rituximab, que se utiliza en pacientes con enfermedad grave o refractaria al tratamiento con corticosteroides y IVIG 5, 2
- Micofenolato mofetil, que se utiliza en pacientes con enfermedad renal grave 6
- Ciclofosfamida, que se utiliza en pacientes con enfermedad renal grave o con manifestaciones hematológicas graves 6