From the Guidelines
El enfoque de tratamiento para gliomas del nervio óptico en niños generalmente implica la observación con monitoreo de MRI regular para tumores asintomáticos o estables, y se inicia el tratamiento activo cuando hay progresión del tumor o deterioro visual. La quimioterapia es el tratamiento de primera línea, con carboplatino y vincristina siendo el régimen más común, administrado típicamente durante 12-18 meses 1. Otras opciones de quimioterapia incluyen monoterapia con vinblastina o combinaciones con temozolamida, etopósido o ciclofosfamida. La cirugía se limita generalmente a casos con involvement orbital significativo que causa proptosis o para biopsia diagnóstica, ya que la resección completa riesgos la pérdida de visión. La terapia de radiación se evita en niños menores de 10 años debido a los efectos secundarios neurocognitivos y endocrinos a largo plazo, pero puede considerarse para niños mayores con enfermedad progresiva no respondida a la quimioterapia 1. Las evaluaciones oftalmológicas regulares son esenciales durante el tratamiento para monitorear la función visual. El enfoque de tratamiento se individualiza según la ubicación del tumor, tamaño, tasa de crecimiento, síntomas visuales y si el niño tiene neurofibromatosis tipo 1 (NF1), ya que los gliomas asociados con NF1 a menudo siguen un curso más indolente 1. La gestión multidisciplinaria que involucra a neurooncólogos, neurocirujanos, oftalmólogos y oncólogos de radiación es crucial para resultados óptimos. Algunos estudios sugieren que la quimioterapia puede ser efectiva en el tratamiento de gliomas del nervio óptico en niños, especialmente en aquellos menores de 3 años 1. Sin embargo, es importante tener en cuenta que cada caso es único y requiere una evaluación individualizada para determinar el mejor enfoque de tratamiento. En resumen, el tratamiento para gliomas del nervio óptico en niños debe ser individualizado y basado en la evaluación de un equipo multidisciplinario, con un enfoque en la preservación de la visión y la minimización de los efectos secundarios a largo plazo.
From the Research
Enfoque de tratamiento para gliomas del nervio óptico en niños
- El tratamiento de gliomas del nervio óptico en niños ha cambiado considerablemente en los últimos años, y ahora se puede estabilizar y mejorar la visión de los pacientes con quimioterapia y radioterapia 2.
- La gestión de gliomas del nervio óptico requiere un enfoque multidisciplinario, donde todas las opciones de tratamiento pueden tener que implementarse de manera altamente individualizada 2.
- Los gliomas de la vía óptica son neoplasias de bajo grado intrínsecas al nervio óptico, el quiasma óptico, los tractos y las radiaciones, y su manejo es aún un tema muy debatido entre los neuro-oftalmólogos 3.
- Los pacientes con gliomas de la vía óptica que progresan suelen ser tratados con quimioterapia utilizando carboplatino y vincristina, aunque se están explorando nuevos enfoques terapéuticos 3.
Opciones de tratamiento
- La observación, la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia son opciones de tratamiento para gliomas del nervio óptico 4.
- El papel de cada modalidad de tratamiento se discute, así como los desarrollos actuales y futuros en el tratamiento, en particular las terapias dirigidas que actualmente se están investigando 4.
- La quimioterapia es el pilar principal del tratamiento cuando está indicado, aunque se necesitan estudios colaborativos multicéntricos que involucren a oncólogos y neuro-oftalmólogos, tanto retrospectivos como prospectivos, para establecer pautas basadas en la evidencia para el manejo de niños con gliomas de la vía óptica 3.
Resultados de los estudios
- Un estudio encontró que la quimioterapia con vincristina y carboplatino puede reducir el volumen del tumor en un 9,7% en promedio, aunque el componente quístico del tumor puede crecer bajo la terapia 5.
- Otro estudio encontró que los gliomas del nervio óptico son generalmente benignos en el grupo de edad pediátrica, aunque pueden ser malignos y agresivos en adultos 6.