What are the guidelines for diagnosing and managing sarcoidosis, particularly for screening organ involvement in the lungs, liver, blood, and cardiovascular system when initial tests show no clear evidence of damage?

From the Guidelines

Việc sàng lọc tổn thương gan, phổi, huyết học, tim mạch trong sarcoidosis nên được thực hiện một cách hệ thống, ngay cả khi các xét nghiệm ban đầu không cho thấy tổn thương rõ ràng. Đối với nghi ngờ sarcoidosis, bắt đầu với hình ảnh ngực (X-quang hoặc CT scan), xét nghiệm chức năng phổi, và xét nghiệm máu bao gồm xét nghiệm máu toàn bộ, xét nghiệm chức năng gan, canxi, và ACE. Đối với tổn thương phổi, thực hiện xét nghiệm chức năng phổi mỗi 3-6 tháng ban đầu, sau đó hàng năm nếu ổn định. Tổn thương gan đòi hỏi xét nghiệm chức năng gan mỗi 3-6 tháng, với siêu âm hoặc MRI nếu có bất thường kéo dài. Giám sát huyết học bao gồm xét nghiệm máu toàn bộ thường xuyên để phát hiện giảm tế bào máu. Đối với sàng lọc tim mạch, thực hiện ECG, siêu âm tim, và xem xét MRI tim ở bệnh nhân nguy cơ cao, với theo dõi mỗi 6-12 tháng. Tổn thương thần kinh có thể đòi hỏi MRI não và phân tích dịch não tủy nếu có triệu chứng. Quyết định điều trị nên dựa trên mức độ tổn thương của các cơ quan, với các trường hợp nhẹ thường chỉ cần theo dõi. Đối với bệnh tiến triển hoặc có triệu chứng, prednisone (20-40mg hàng ngày trong 4-6 tuần, sau đó giảm dần) là liệu pháp đầu tiên. Các tác nhân steroid-sparing như methotrexate (10-25mg hàng tuần), azathioprine, hoặc hydroxychloroquine có thể được thêm vào để duy trì hoặc đối với các trường hợp kháng steroid 1.

Một số điểm cần lưu ý khi sàng lọc và điều trị sarcoidosis:

• Đối với bệnh nhân sarcoidosis không có triệu chứng tim mạch, nên thực hiện ECG cơ bản để sàng lọc tổn thương tim mạch có thể xảy ra 1.
• Đối với bệnh nhân sarcoidosis có nghi ngờ tổn thương tim mạch, nên sử dụng MRI tim để chẩn đoán và dự báo 1.
• Việc điều trị sarcoidosis nên dựa trên mức độ tổn thương của các cơ quan và ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của bệnh nhân 1.
• Các hướng dẫn mới nhất về điều trị sarcoidosis từ European Respiratory Society (ERS) và American Thoracic Society (ATS) nên được tham khảo để có thông tin cập nhật nhất về sàng lọc và điều trị sarcoidosis 1.

From the Research

Hướng Dẫn Của ATS Về Chẩn Đoán Và Điều Trị Sarcoidosis

• Sarcoidosis là một bệnh toàn thân với nguyên nhân chưa rõ, đặc trưng bởi sự hiện diện của granuloma không hoại tử ở bất kỳ cơ quan nào, thường nhất là phổi và hạch trong lồng ngực 2, 3, 4, 5, 6.
• Chẩn đoán sarcoidosis dựa trên ba tiêu chí: (1) trình bày lâm sàng và hình ảnh học tương thích, (2) bằng chứng bệnh lý của granuloma không hoại tử, và (3) loại trừ các bệnh khác có phát hiện tương tự 2, 4, 6.

Sàng Lọc Tổn Thương Gan, Phổi, Huyết Học, Tim Mạch

• Phổi là cơ quan thường bị ảnh hưởng nhất, với hơn 90% bệnh nhân có tổn thương trong lồng ngực 6.
• Các biểu hiện ngoài phổi bao gồm tổn thương da, viêm màng bồ đào, tổn thương gan hoặc lách, và viêm khớp ngoại vi 6.
• Tim mạch và thần kinh là các cơ quan ít bị ảnh hưởng hơn, nhưng có thể là biểu hiện đầu tiên của bệnh 6.
• Sàng lọc tổn thương gan, phổi, huyết học, và tim mạch nên được thực hiện dựa trên các triệu chứng lâm sàng và hình ảnh học, cũng như các xét nghiệm hỗ trợ khác 2, 3, 4, 5.

Điều Trị Sarcoidosis

• Corticosteroid là phương pháp điều trị chính cho bệnh sarcoidosis hoạt động hoặc tiến triển 2, 3, 4, 5.
• Các trường hợp kháng trị hoặc phức tạp có thể yêu cầu điều trị ức chế miễn dịch hoặc sinh học 2, 4.
• Ghép tạng có thể được xem xét cho bệnh nhân ở giai đoạn cuối hoặc có tổn thương cơ quan quan trọng 2, 4.