From the Guidelines
肺部移植物抗宿主病（GVHD）的治療主要涉及使用系統性皮質類固醇作為一線治療，通常從泼尼松1-2 mg/kg/day或甲基泼尼松等效劑量開始。根據1的研究，治療應盡快開始，並持續2-4周後緩慢減少劑量數月，根據臨床反應進行調整。對於類固醇反應不佳的病例，二線選擇包括鈣調節劑（環孢霉素或他克莫司）、黴漿黴素（從1000-1500 mg每天兩次開始）、西羅莫司、魯索利單抗（5-10 mg每天兩次）或外周血光療。支持性治療至關重要，包括補充氧氣、肺部康復和預防機會性感染（特別是對抗肺孢子蟲的甲氧苄啶-磺胺甲氧嘧啶）。支氣管擴張劑和吸入性皮質類固醇可以幫助管理氣流受限症狀。阿奇霉素（250-500 mg每周三次）有時會被添加以利用其抗炎特性。這些治療的目標是抑制導致肺組織發炎和纖維化的捐贈者T細胞免疫反應。早期干預至關重要，因為肺部GVHD如果不及時處理，可以迅速進展為不可逆轉的纖維化和呼吸衰竭。
根據1的研究，對於肺部受累的患者，應使用吸入性類固醇（例如布地奈德或氟替卡松）和阿奇霉素（例如FAM（氟替卡松、阿奇霉素和蒙特盧卡斯））。阿奇霉素應只用於bronchiolitis obliterans syndrome（BOS）的治療，而不應用於BOS的預防，因為有數據表明在HCT患者中使用阿奇霉素進行BOS預防可能會增加癌症復發的風險。
此外，1的研究表明，對於類固醇反應不佳的肺部GVHD患者，使用Etanercept可能是一種有效的治療選擇，特別是對於伴有BOS的患者。然而，需要更多的研究來確認其有效性和安全性。
From the Research
治療選擇
- 根據2的研究，肺部慢性移植物抗宿主病（cGVHD）的治療包括局部治療和全身治療。局部治療使用吸入性類固醇和β-激動劑，早期添加阿奇霉素。全身治療使用皮質類固醇，若需要，則繼續使用其他免疫抑制治療。
- 根據3的研究，成人肺部慢性GVHD的治療指南包括了常見的治療選擇，如吸入治療、氟替卡松-阿奇霉素-孟魯司特、伊馬替尼、伊布替尼、魯索利廷、貝魯莫司德、體外光照療和肺移植等。
治療效果
- 根據4的研究，體外光照療（ECP）可以減慢肺功能下降的速度，改善患者的預後。
- 根據5的研究，肺部GVHD可以導致肺功能改變和呼吸功能不全，早期診斷和治療對於改善預後至關重要。
- 根據6的研究，聯合使用環孢霉素和泼尼松的治療效果與單獨使用泼尼松相比沒有顯著差異，但可以減少類固醇相關的毒性。