From the Guidelines
La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è considerata una malattia del motoneurone piuttosto che una neuropatia perché colpisce principalmente i motoneuroni del cervello e del midollo spinale, e non i nervi periferici. La SLA colpisce e distrugge i motoneuroni superiori del cervello e i motoneuroni inferiori del midollo spinale, portando a una progressiva debolezza muscolare, atrofia e paralisi finale. In contrasto, le neuropatie tipicamente coinvolgono danni ai nervi periferici che si estendono dal midollo spinale ai muscoli e agli organi sensoriali. La distinzione è importante per una diagnosi e un approccio terapeutico appropriati. La SLA causa la degenerazione delle vie piramidali (motoneuroni superiori) e delle cellule del corno anteriore (motoneuroni inferiori), risultando in segni di motoneuroni superiori e inferiori, come iperreflessia e spasticità insieme a debolezza e atrofia. Questo coinvolgimento combinato di motoneuroni superiori e inferiori è un marchio di fabbrica della SLA che la distingue dalle neuropatie periferiche, che mostrano principalmente segni di motoneuroni inferiori e spesso includono sintomi sensoriali che sono tipicamente assenti nella SLA precoce. La comprensione di questa distinzione aiuta i clinici a diagnosticare e gestire correttamente queste condizioni, poiché i trattamenti differiscono notevolmente tra le malattie del motoneurone e le neuropatie periferiche 1.
I sintomi della SLA possono variare a seconda della localizzazione e della gravità della malattia, ma possono includere:
- Debolezza muscolare e atrofia
- Iperreflessia e spasticità
- Difficoltà a deglutire e a parlare
- Problemi di respirazione
- Perdita di controllo sui movimenti volontari
In contrasto, le neuropatie periferiche possono causare:
- Dolore e formicolio
- Debolezza muscolare e atrofia
- Perdita di sensibilità
- Problemi di equilibrio e di coordinazione
La diagnosi di SLA si basa su una combinazione di esami clinici, elettromiografia e studi di conduzione nervosa, mentre le neuropatie periferiche possono essere diagnosticate con esami di laboratorio e studi di imaging 1.
In sintesi, la SLA è una malattia del motoneurone che colpisce i motoneuroni del cervello e del midollo spinale, mentre le neuropatie periferiche coinvolgono danni ai nervi periferici. La comprensione di questa distinzione è fondamentale per una diagnosi e un trattamento appropriati, poiché i trattamenti differiscono notevolmente tra le malattie del motoneurone e le neuropatie periferiche 1.
From the Research
Differenza tra ASL e neuropatia
La scelta di considerare l'ASL (Amyotrophic Lateral Sclerosis) anziché la neuropatia dipende da diverse caratteristiche e meccanismi patologici. Ecco alcuni punti chiave:
- L'ASL è una malattia neurodegenerativa progressiva che colpisce i motoneuroni, portando alla paralisi e alla morte [ 2 ].
- La neuropatia, d'altra parte, è una condizione che colpisce i nervi periferici e può essere causata da diversi fattori, come il diabete, l'alcolismo, le lesioni o le malattie autoimmuni [ 3 ].
- La terapia con riluzolo, un farmaco che blocca la trasmissione glutamatergica nel sistema nervoso centrale, è stata approvata per il trattamento dell'ASL [ 2 ], mentre per la neuropatia sono utilizzati farmaci come gabapentin e pregabalin per alleviare il dolore neuropatico [ 4 ].
Meccanismi patologici
I meccanismi patologici alla base dell'ASL e della neuropatia sono diversi:
- L'ASL è caratterizzata dalla morte dei motoneuroni, che porta alla perdita della funzione motoria [ 2 ].
- La neuropatia, invece, è caratterizzata da danni ai nervi periferici, che possono portare a sintomi come dolore, formicolio e debolezza [ 3 ].
- Il riluzolo ha mostrato di avere effetti neuroprotettivi nell'ASL, bloccando la trasmissione glutamatergica e riducendo la morte dei motoneuroni [ 5 ].
- La gabapentina e il lamotrigine hanno mostrato di ridurre la liberazione di glutammato e di aspartato nel midollo spinale, riducendo così il dolore neuropatico [ 6 ].