Which of the following patients is the most likely candidate for Zollinger‑Ellison syndrome: a 75‑year‑old woman with chronic polyarthritis on long‑term diclofenac therapy and a perforated duodenal ulcer; b 30‑year‑old man with heartburn and abdominal pain, endoscopy showing severe erosive esophagitis, multiple scarred duodenal ulcers, and an acute post‑bulbar ulcer; c 30‑year‑old man admitted for upper gastrointestinal bleeding, endoscopy revealing a duodenal bulb ulcer with adherent clot and a positive urea test from an antral biopsy; d 60‑year‑old man with dyspepsia and diarrhea, a vagotomy performed >20 years ago for duodenal ulcer and elevated serum gastrin; e 25‑year‑old woman with severe heartburn on low‑dose proton‑pump inhibitor therapy, intermittent mild diarrhea, and slightly elevated serum gastrin?

Antwort: Patient b) ist der wahrscheinlichste Kandidat für ein Zollinger-Ellison-Syndrom

Patient b) – der 30-jährige Mann mit Sodbrennen, Bauchschmerzen, ausgeprägter erosiver Ösophagitis, multiplen Narben nach Duodenalulcera und einem akuten postbulbären Ulkus – zeigt die klassische Konstellation eines Zollinger-Ellison-Syndroms.

Begründung der Diagnose

Das Zollinger-Ellison-Syndrom (ZES) manifestiert sich typischerweise durch:

• Schwere, therapierefraktäre peptische Ulzera – insbesondere multiple Ulzera und Ulzera in ungewöhnlichen Lokalisationen (postbulbär) 1, 2
• Ausgeprägte erosive Ösophagitis durch Hypergastrinämie-induzierte Magensäure-Hypersekretion 3
• Junges Alter bei Manifestation – medianes Alter in der dritten bis fünften Lebensdekade 3
• Rezidivierende Ulzera trotz Standardtherapie 4, 5

Patient b) erfüllt alle diese Kriterien: Er ist jung (30 Jahre), hat multiple Ulkusnarben (rezidivierende Ulzera), ein aktives postbulbäres Ulkus (ungewöhnliche Lokalisation) und eine schwere erosive Ösophagitis – dies ist pathognomonisch für ZES 1, 2.

Ausschluss der anderen Patienten

Patient a) – 75-jährige Frau unter Diclofenac

• NSAID-induziertes Ulkus ist die wahrscheinlichste Diagnose
• Diclofenac verursacht GI-Ulzera und Perforationen bei 1-4% der Patienten nach einem Jahr Therapie 6
• Das Alter und die NSAID-Exposition erklären das perforierte Duodenalulkus vollständig 6

Patient c) – 30-jähriger Mann mit positivem Ureasetest

• H. pylori-assoziiertes Ulkus ist die Diagnose
• Der positive Ureasetest aus der Antrumbiopsie bestätigt eine H. pylori-Infektion 7
• Dies ist die häufigste Ursache für Duodenalulzera und erklärt die Blutung

Patient d) – 60-jähriger Mann mit Vagotomie vor >20 Jahren

• Post-Vagotomie-Hypergastrinämie ist die wahrscheinlichste Ursache
• Vagotomie führt zu Hypochlorhydrie mit reaktiver Hypergastrinämie 1, 2
• Dies ist eine bekannte Ursache für erhöhte Gastrin-Spiegel ohne ZES 7, 1

Patient e) – 25-jährige Frau unter PPI-Therapie

• PPI-induzierte Hypergastrinämie
• PPIs verursachen Hypochlorhydrie mit Feedback-Stimulation der Gastrin-Sekretion 3, 7
• Leicht erhöhte Gastrin-Spiegel unter PPI-Therapie sind physiologisch und nicht diagnostisch für ZES 3, 7

Diagnostische Kriterien für ZES

Nach aktuellen Leitlinien 3:

• Nüchtern-Gastrin >10-fach über Normwert (idealerweise nach 1 Woche PPI-Pause)
• Magen-pH <2 (Nachweis der Säure-Hypersekretion)
• Charakteristische Symptome: Schwere Ösophagitis, multiple/rezidivierende Ulzera, postbulbäre Ulzera
• Sekretintest bei unklaren Fällen mit milder Hypergastrinämie 7, 1

Wichtige Fallstricke

• PPI-Therapie muss für mindestens 1 Woche pausiert werden vor Gastrin-Messung, da PPIs falsch-positive Hypergastrinämie verursachen 3, 7
• Hypochlorhydrie-Zustände (atrophische Gastritis, H. pylori-Pangastritis, Niereninsuffizienz, Vagotomie) müssen ausgeschlossen werden 1, 2
• Postbulbäre Ulzera sind hochverdächtig für ZES und sollten immer eine Gastrin-Bestimmung nach sich ziehen 4, 5

Patient b) zeigt die klassische Trias aus schwerer Ösophagitis, multiplen rezidivierenden Ulzera und ungewöhnlicher Ulkus-Lokalisation – dies macht ZES zur wahrscheinlichsten Diagnose und erfordert sofortige Gastrin-Bestimmung und weitere Abklärung 1, 2, 8.