Prowadzenie porodu u pacjentki z zespołem Ehlersa-Danlosa
U pacjentek z naczyniowym typem zespołu Ehlersa-Danlosa (vEDS, typ IV) ciąża stanowi przeciwwskazanie ze względu na wysokie ryzyko pęknięcia macicy i naczyń, a jeśli ciąża już występuje, zaleca się cięcie cesarskie z powodu kruchości tkanek 1, 2. U pacjentek z innymi typami EDS (klasyczny, hipermobilny) poród drogami natury jest preferowany, chyba że istnieją wskazania położnicze do cięcia cesarskiego 1.
Ocena przedporodowa i klasyfikacja ryzyka
Typ naczyniowy EDS (vEDS, typ IV)
- Najwyższe ryzyko: śmiertelność matczyna 4-25%, z częstością zgonów związanych z ciążą 4,9% 3
- Pęknięcie naczyń i macicy może wystąpić nawet bez znacznego poszerzenia aorty 2
- Tylko 13% kobiet było świadomych diagnozy przed ciążą 2
- Decyzja o kontynuacji ciąży wymaga szczegółowego omówienia z pacjentką, szczególnie u kobiet z określonymi wariantami genetycznymi, mutacjami null i prawidłowym obrazowaniem naczyniowym 2
Typy klasyczny i hipermobilny
- Znacznie niższe ryzyko powikłań naczyniowych
- Główne problemy: hipermobilność stawów, kruchość tkanek, zwiększone siniaczenie, przepukliny 1
Monitorowanie w czasie ciąży
Obrazowanie aorty echokardiografią co 4-12 tygodni w zależności od średnicy aorty, kontynuowane przez 6 miesięcy po porodzie 1. U pacjentek z vEDS:
- Wyjściowe MRI lub CT od głowy do miednicy przed ciążą
- Coroczne obrazowanie kontrolne rozszerzonych lub rozwarstwień segmentów 2
- Obrazowanie co 2 lata gdy wyjściowe jest prawidłowe 2
Terapia beta-blokerami jest zalecana w czasie ciąży u pacjentek z zespołem Marfana i może być rozważana w EDS, chociaż dane dla vEDS są ograniczone 1, 3. Celiprolol wykazał pewne korzyści w vEDS, ale inne beta-blokery są często przepisywane 2.
Sposób porodu
Typ naczyniowy EDS
Cięcie cesarskie jest zalecane ze względu na:
- Kruchość tkanek komplikującą poród 2
- Ryzyko zdarzeń naczyniowych 2
- Powikłania gojenia ran 2
- Większość znanych przypadków vEDS jest rozwiązywana przez cięcie cesarskie 2
Powikłania mogą wystąpić po obu metodach porodu, ale cięcie cesarskie pozwala na lepszą kontrolę 2.
Typy klasyczny i hipermobilny
Poród drogami natury jest preferowany 1, 4:
- Mniejsza utrata krwi w porównaniu z cięciem cesarskim 1
- Niższe ryzyko zakażenia 1
- Zmniejszone ryzyko zakrzepicy żylnej i zatorowości 1
Cięcie cesarskie zarezerwowane dla wskazań położniczych 1.
Znieczulenie i analgezja
Znieczulenie zewnątrzoponowe
Może być bezpiecznie stosowane u pacjentek z typem klasycznym i hipermobilnym 5, 6:
- Zmniejsza aktywność współczulną związaną z bólem 1
- Redukuje potrzebę parcia 1
- Zapewnia znieczulenie do zabiegu operacyjnego 1
Ostrzeżenia:
- Może powodować hipotensję układową - ostrożnie u pacjentek z wadami zastawkowymi 1
- Zwiększone ryzyko bólu głowy po nakłuciu opony twardej (PDPH) 7
- Możliwa oporność na środki znieczulenia miejscowego 7
- Obecność torbieli Tarlova oponowych, skoliozy, spondylozy może komplikować 7
Typ naczyniowy EDS
Znieczulenie ogólne jest często preferowane ze względu na:
Przy znieczuleniu ogólnym:
- Użyj wideolaryngoskopu do intubacji aby zminimalizować uraz błon śluzowych 7
- Wentylacja ochronna płuc aby zapobiec odma opłucnowej 7
- Ostrożne pozycjonowanie i wyściółka aby zapobiec siniakom i zwichnięciom stawów 7
Zarządzanie krwawieniem
U pacjentek z vEDS rozważ profilaktyczne podanie 8:
- Desmopresyna: wykazała znaczną korzyść w osiągnięciu hemostazy podczas dużego krwawienia położniczego 8
- Kwas traneksamowy: również korzystny 8
Chirurgia naprawcza niesie zwiększone ryzyko z powodu kruchości naczyń i powikłań krwotocznych 2. Wymagana jest skrupulatna technika aby zmniejszyć uraz naczyniowy i tkankowy 2.
Opieka poporodowa
Przedłużone monitorowanie jest kluczowe:
- Rozwarstwienie aorty może wystąpić we wczesnym okresie poporodowym 9
- Seryjne obrazowanie aorty po porodzie 9
- Kontynuacja terapii beta-blokerami 3, 9
Specyficzne problemy:
- Słabe gojenie ran jest cechą EDS - szwy pozostawić dłużej niż normalnie 10
- Przedłużona profilaktyka antybiotykowa do czasu usunięcia szwów 10
- Zwiększona tendencja do krwawienia poporodowego 10
- Zwiększone ryzyko wypadania narządów miednicy 10
Miejsce porodu
Poród powinien odbywać się w ośrodku trzeciego stopnia referencyjności z 1, 9:
- Dostępną chirurgią sercowo-naczyniową dla pilnego leczenia rozwarstwienia aorty 3, 9
- Zespołem wielodyscyplinarnym obejmującym kardiologów, położników i anestezjologów 1
- Możliwościami opieki kardiologicznej noworodka jeśli potrzebne 1
Pułapki i ostrzeżenia
- Nie zakładaj bezpieczeństwa na podstawie prawidłowej średnicy aorty - rozwarstwienie może wystąpić bez poszerzenia w vEDS 2
- Unikaj długiego czasu indukcji jeśli szyjka macicy jest niekorzystna 1
- Dinoproston jest przeciwwskazany w aktywnej chorobie sercowo-naczyniowej ze względu na głębsze działanie na ciśnienie krwi 1
- Metody mechaniczne (cewnik Foleya) są preferowane nad środkami farmakologicznymi do indukcji 1
- Edukuj pacjentkę i lekarzy o objawach ostrego rozwarstwienia aorty dla wcześniejszej diagnozy 3